鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。诊断1.有家族史;2.皮损表现;3.组织病理改变(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
病情分析:鱼鳞病目前还没有根治方法,但是患者若能加强皮肤护理,再结合药物治疗,可使症状获得一定好转。指导意见:首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。本病不影响健康,轻的不用治疗;严重的可服维生素A,局部搽10%鱼肝油软膏或10%食盐软膏。可以缓解症状。
临床表现1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
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