先天性鱼鳞病能治好吗

先天性鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，常由基因突变引起，治疗有一定难度，但通过综合治疗可改善症状。其发病与遗传、皮肤屏障功能异常、角质形成细胞分化异常、免疫系统失调及环境因素有关。健康无小事，身体不适切莫忽视。及时就医，根据医生指导进行治疗，早日恢复健康。
1.疾病介绍：皮肤干燥、粗糙，伴有鱼鳞状鳞屑，可累及全身。
2.遗传因素：多为基因突变导致。
3.皮肤屏障问题：皮肤角质层保水能力差。
4.角质细胞分化异常：影响皮肤正常代谢。
5.免疫失调：可能参与疾病发生发展。
6.环境影响：干燥寒冷气候可加重病情。
7.治疗方法：外用保湿剂，如尿素霜、凡士林等；口服维生素A软胶囊；严重者可考虑光疗。先天性鱼鳞病难以根治，但积极治疗能有效缓解症状，提高生活质量。患者需遵医嘱治疗，并注意皮肤护理。

鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣.主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥,粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病,先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病.[症状体症]按症状和体征可分四型：
1.显性寻常型鱼鳞病(
1)出生后3月－5岁之间发病；
(2)皮肤乾燥,上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤；
(3)主要分布在四肢伸侧,背部；
2.性联寻常型鱼鳞病(
1)出生后3个月内发病,仅男性受累；
(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻.随年龄增长,损害不变,甚至加剧；
(3)皮损分布全身,以头面,侧面,耳前,颈受累最重.屈侧常被累及.
3.先天性鱼鳞病样红皮病(
1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞；
(2)严重者手足呈爪形；
(3)常染色体显性遗传.
4.层板状鱼鳞病(
1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离；
(2)掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长；
(3)2／3患者有睑外翻.[诊断依据]
1.遗传性疾病；
2.四型的皮损表现；
3.组织病理改变(
1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失；
(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度,颗粒层正常或稍厚；
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性.[治疗原则]
1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化；
2.全身治疗,可试用维生素A,
13－顺维甲酸,银屑灵或氨甲蝶呤；
3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜,维甲酸,水杨酸等；
4.有感染可外用抗菌素软膏.[疗效评价]
1.治愈：皮损消退90％以上；
2.好转：皮损消退50％以上；
3.未愈：皮损消退30％以下.[专家提示]本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或乾燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂.注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力.