你好,根据你的简单询问情况,很高兴为你解答,蚕豆病是一种遗传性疾病,多发生在南方地区,男孩多于女孩,患者先天性缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶,在进食蚕豆后会引起溶血性贫血,所以称为蚕豆病,蚕豆病患者不但不能吃蚕豆,在用药方面也有很多药物不能使用,所以在患病需要治疗的时候需要向医生说明。
蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血.蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄.蚕豆病在我国西南,华南,华东和华北各地均有发现,而以广东,四川,广西,湖南,江西为最多.3岁以下患者占70%,男性患者占90%.成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病.由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史.本病常发生于初夏蚕豆成熟季节.绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病.本病因南北各地气候不同而发病有迟有早.蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿.由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关.可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨.临床表现蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天.如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现.潜伏期的长短与症状的轻重无关.本病的贫血程度和症状大多很严重.症状有全身不适,疲倦乏力,畏寒,发热,头晕,头痛,厌食,恶心,呕吐,腹痛等.巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油.一般病例症状持续2~6天.最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现.如果不及时纠正贫血,缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望.对蚕豆的诊断和防治进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节,发病地区,患者的年龄,性别以及家族史等,一般不难作出诊断.如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确.在低发地区,本病易被忽视而漏诊.蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞.多数病人经输血1~2次后病情即见好转.要注意水和电解质的平衡.应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒.血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环.患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触.
蚕豆病是指6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的病人在食用蚕豆后出现的溶血性贫血。食用蚕豆而致6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏,红细胞破坏溶血是本病的诱因,不是所有缺乏这种酶的人食用蚕豆都发病。病人以儿童居多,成人亦可发生,但较少见,男多于女。发病时间大多在初夏蚕豆成熟时。病人在进食新鲜蚕豆后数小时至1天内突然发生急性溶血性贫血。其主要症状为精神不振、疲倦、巩膜黄疸、食欲不振、恶心、呕吐、发热、头晕、口渴及腹痛。尿呈红茶或酱油样。重者可发生谵妄和昏迷。一般发作2~6天后能自行恢复。重度如抢救不及时或不恰当;可因循环衰竭而死亡。
答案啊俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
蚕豆病(fabism)是一种六磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血.
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扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
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扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
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扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
蚕豆病是是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷所致,现在还没有预防蚕豆...
扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
蚕豆病应禁用或慎用如下药物:
1、抗疟药:伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹...
徐雯 主任医师 广州市中医医院
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扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
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