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什么是先天性天蚕豆病？
疾病：蚕豆病提问于 2014-01-16 08:32 -
病情描述：
什么是先天性天蚕豆病
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回答1
先天性蚕豆病是一种遗传性疾病主要是小儿体内一种参与正常生理机制的蛋白酶的缺乏（6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏）所导致，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。因此而得名。一般发病常伴随有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
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回答2
先天性蚕豆病是一种先天性疾病，病因是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏，表现为食蚕豆后1至2天突然发生急性血管内溶血，红细胞被破坏。男性儿童多见，出现黄疸，贫血，酱油色尿。红细胞携带氧的功能也随之丧失，导致机体缺氧，全身多器官衰竭。
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