原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,起病缓慢,脾显著肿大及幼立幼红细胞血症为其临床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化,晚期骨髓衰竭少数可能转化为急性白血病,纠正贫血严重贫血可输红细胞要求血细胞比容,保持在0.25以上雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放但改善贫血的效果不肯定如合并溶血,可用较大剂量泼尼松60-80mg/d,口服病情稳定后逐渐减量用小剂量维持一段时间辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服每日3次叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d口服不同的症状有不同的治疗方法建议先确定是什么症状。
骨髓纤维化是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代,引起异形红细胞生成、贫血和脾肿大的一种疾病。骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化,某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织,占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少,仅少量红细胞被释放入血液,就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可以异形,它们的数目可增高或者降低。最后纤维组织严重取代骨髓中造血细胞,导致所有血细胞生成减少。当这种情形发生时,贫血更形严重,白细胞数减少不能防御感染,血小板数下降以致不能防止出血。骨髓之外的病员机体也能生成血细胞,主要是肿大的肝脏和脾脏,这种情况称作特发性骨髓外化生。骨髓纤维化有时伴随白血病、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、结核病或骨髓感染等,但原因尚不清楚。曾经暴露于某种毒性物质比如苯和放射线的人群,发生骨髓纤维化的危险性增加。本病最多见于年龄50~70岁之间的人群。由于一般进展缓慢,病人通常可存活10年或更久。偶尔本病也可进展迅速,称作恶性骨髓纤维化或急性骨髓纤维化,属于白血病中的一种。尽管抗癌药物羟基脲能缩小肿大的肝脾,但是尚没有任何治疗方法能有效逆转或持久延缓本病的进展。治疗目的是延迟并发症的发生。选择病例做骨髓移植提供了这种希望。部分病人应用红细胞生成素可刺激红细胞生成,但是其他一些病人贫血必须靠输血治疗。比较少见的是病人脾脏极度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治疗。
你好,骨髓纤维化能治,不过骨髓纤维化是比较难治愈的,治疗的方法是异基因的造血干细胞移植手术,还有应用激素,免疫制剂等等。骨髓纤维化是由于骨髓造血组织发生的一种严重的病变,及时发现尽早治疗尤为重要。
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