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的了血卟啉病的病人护理的关键是什么？有什么问题是需要特别注意
疾病：血卟啉病提问于 2014-12-20 23:57 -
病情描述：
的了血卟啉病的病人护理的关键是什么？有什么问题是需要特别注意的？
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回答1
如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良。发作期间注意支持疗法和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长本病倾向于减轻。
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回答2
本病为常色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。在卟啉症严重发作时候，受损的组织会变得畸形。整个身体，尤其是肢端会蜷曲，脸部变形，皮肤变黑，牙床被腐蚀后现出獠牙，而卟啉又赋予其一种血红色，给人一种带血獠牙的印象。这种人害怕阳光，在阳光照射下皮肤上常出现有痛感的烧伤溃疡。他们只有夜间才出门，精神上开始有所变化。
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