白细胞过氧化物酶缺乏及巨幼红细胞贫血综合征的诊断主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行。周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。MCV常大于100μM3,MCH常大于32pg。中性粒细胞核分叶过多具有特征性,当血中5叶以上的中性粒细胞超过3%,或找到6叶以上的中性粒细胞,或计算100个中性粒细胞的核叶平均数超过3.5,或5叶以上和4叶以下中性粒细胞的比率超过0.17,均具有诊断价值。重症病例常呈全血细胞减少,网织红细胞减少。骨髓呈增生象,巨幼红细胞系列占骨髓细胞总数的30%~50%,其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上,需注意在维生素B12或叶酸治疗开始6~24小时后即可找不到典型巨幼红细胞。中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞出现,粒系巨型变在治疗后恢复要迟于巨幼红细胞。巨幼红细胞糖原染色阴性。
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张华 主任医师 广州市中医医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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