原发性硬化性胆管炎要怎么诊断检查

原发性硬化性胆管炎的诊断诊断要点l病史男性多见，发病年龄为30~50岁，常伴有溃疡性结肠炎、胰腺炎、糖尿病，少见的有慢性纤维性甲状腺炎Riedelthyroiditis、克罗恩病Crohn'sdisease或腹膜后纤维化等。体征早期可无明显体征，随病情进展，可出现进行性加重的黄疸及肝、脾肿大和腹水。有时因脾肿大伴有慢性溶血性贫血，晚期病人常有重度黄疸、严重肝功能损害和胆汁性肝硬化、门静脉高压的表现。辅助检查实验室检查血白细胞检查可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞增多，血清总胆红素和结合胆红素明显升高，AIP和GGT增高，血胆汁酸增多，血清转氨酶仅有轻度升高，血免疫球蛋白则高于正常，成年患者以IgM为主，但儿童患者却多为IgG升高。大约有60%～80%的患者表达HLA-B8对照为25%，70%～75%表达HLA-DR3对照为9%。该病患者相当比例并发溃疡性结肠炎约60%，呈进行性病变，这些病例都可检出抗结肠抗体，若单纯溃疡性结肠炎，该抗体的阳性率只有7%，大约有84%的患者PANCA阳性，且滴度很高，它可能与疾病的活动有关。患者CIC、CC肝脏酶谱和胆红素一般都增高，平滑肌抗体可阳性。影像学检查ERCP和MRCP常可显示胆管普遍性或节段性狭窄，或节段性多处狭窄，呈铅笔芯状、串珠状狭窄或枯枝样改变，病变多发，而胆管黏膜表面光滑，可表现为受累的胆管管腔变狭窄，但表面平滑，其范围可以是弥漫性地遍及全部肝内、外胆管，或局限性于肝总管上段及左、右肝管的开口处，或是节段性的，如在肝外胆管或某一侧的肝管，有时狭窄部亦可以是多节段性的，分布在肝内、外胆管。肝内胆管分支减少，肝内胆管僵直，呈枯树枝样改变。有时肝内胆管呈串珠状，表示胆管匀称性的受累。狭窄部上方，有时可见胆管扩张，甚至呈囊状扩张，内有胆色素性结石。从胆道造影上，原发性硬化性胆管炎的局限性或节段性类型很难同胆管癌区别。经皮肤肝穿刺胆管造影PTC可以帮助诊断，若肝内胆管亦有硬化性改变或属于弥漫性的原发性硬化性胆管炎，肝内胆管不扩张，PTC难以成功。病理检查诊断困难时可考虑肝组组织穿刺活检，可见到汇管区内炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞，少有多核细胞，偶见巨噬细胞和嗜酸粒细胞。肝脏内小片点状坏死、纤维组织形成，小胆管数量减少，胆管壁及其周围可见慢性炎性细胞浸润及纤维组织增生、胆管上皮细胞变为多形性细胞并渐趋消失，基底膜裂变增厚，胆管腔渐狭窄闭塞。但需注意与胆管癌相鉴别，手术中行冰冻切片时，有时很难与硬化型胆管癌区别。有少数病人在手术时原诊断为硬化性胆管炎，但术后石蜡病理切片证实为胆管癌。原发性硬化性胆管炎的诊断标准尚不够统常用的标准包括以下几项肝外胆管普遍缩窄，但胆管的外径并不缩小，壁厚、腔小、质硬。胆道造影显示胆管呈普遍性狭窄，内径约2~3mm。胆总管壁呈慢性炎症改变。肝脏门脉区周围淋巴细胞浸润。无以往胆道手术史。肝外胆管无结石。经过2年以上的随访，证实不是硬化性胆管癌。Myens标准间断或持续性黄疸。血清胆红素、AIP、GGT升高，可伴有ALT、AST的升高。胆道造影显示肝内外胆管呈串珠样狭窄或枯枝样改变。无胆道结石。无胆道手术史，无胆道先天异常。排除胆管癌、原发性胆汁性肝硬化等疾病。鉴别诊断继发性硬化性胆管炎胆管手术术中损伤胆管可引起胆管进行性纤维化性狭窄，产生黄疸或胆管炎。胆总管结石常伴发黄疸、细菌感染和胆管炎。但有结石存在是其特征。复发性细菌性胆管炎常伴胆管结石的反复发作，例如患溶血性病的病人。AIDS相关性胆管病AIDS-relatedcholangiopathy组织细胞增生症XHistiocytosisX一组非感染或脂质代谢障碍引起的特发性组织细胞增生症。可引起继发性硬化性胆管炎。缺血性胆管硬化胆管因局部缺血性损伤ischemiclesions所致。先天性胆管异常可并发继发性硬化性胆管炎。非特异性胆管炎性损伤包括与炎症性肠病有关的胆管周围炎pericholangitis。本病无胆管消失的损伤现象，且预后良好，以此同PSC鉴别。硬化性胆管癌20%~30%PSC可合并胆管癌，而胆管癌也常引起继发性胆管炎，故两者鉴别比较困难。重要的手段是通过胆道镜深部活检，或切开胆总管用条匙刮取黏膜组织冰冻切片，或胆管周围淋巴结活检，有助鉴别。胆管毒性药剂的使用某些易损伤胆管药剂，可引起相应酌病变应与PSC鉴别。如抗癌剂与5-氟脱氧尿苷floxuridine、甲醛溶液formalin、噻苯达唑thiabendazole等。原发性胆汁性肝硬化PBC女性好发，AMA阳性率高。ERCP肝外胆管狭窄呈刀削状而非念珠状，肝活检汇管区有肉芽肿而不见胆管周围纤维化洋葱皮样损害等，可与PSC鉴别。自身免疫性肝炎AIHPSC主要侵害胆管系统，AIH主要侵害肝实质。两者在临床表现、实验室检查各具特点，特别是通过组织学检查和ERCP鉴别应无困难。问题是，有时两者可能共存或重叠发病，此时鉴别确有困难。通常是，AIH时ALT增高程度远比ALP增高显著，PSC时则ALP升高明显，ALT仅轻度或中度升高。目前国外学者认为，对可疑AIH病人，如果经胆管组织学或胆管造影检查，证实胆管有异常变化者，不能轻易诊断为AIH。