先天性巨肠结的临床表现及治疗方法

先天性巨结肠症俗称巨大结肠症，在临床上85%的病例发生在直肠、乙状结肠，其余15%~20%在降结肠、横结肠、升结肠甚至小肠。因为病变的肠管缺乏神经节细胞，肠管持纽的痉挛、狭窄，肠内容物无法通过，使近端正常的结肠逐渐扩张、肥厚，甚至细胞发生退行性改变，以致梗阻加重，使结肠内充满了气体及粪便，故称为巨大的结肠症。患有先天性巨结肠症的小儿在出生后即有胎粪延迟排出的现象，在正常情况下新生儿出生后24小时就有胎粪排出，如出生后48小时尚未胎粪，应考虑是否为巨结肠症，一般巨结肠症的患儿临床表现有以上五种情况：一、小儿出生后即有肠梗阴的现象，如腹胀、呕吐、未见胎粪排出。二、小儿胎粪延迟排出，可出现反复的肠梗阻，可自然缓解或经灌肠缓解，常伴有间歇性的呕吐及脱水现象。三、小儿可持续周甚至数月的轻度便秘后，突然发生肠梗阻。四、小儿开始表现为便秘，突然发生小肠结肠炎，如腹泻、腹胀、发烧、虚脱等。五、小儿只有轻度的便秘，其他情况正常。治疗方法主要有两种：一、非手术治疗。如患儿一般情况好，可使用缓泻剂，如蜂蜜、石蜡油、果导片或开塞露、灌肠等方法可保持每天的排便，6个月龄后再行巨结肠根治术。但需注意如在非手术治疗期间出现肠梗阻、小肠结肠炎时应随时住院治疗。但如有灌肠的方法无法控制腹胀、肠炎时可以先行结肠造瘘术，注意结肠的造瘘需在有正常的神经节细胞的肠管进行，如术中无法辩认正常的结肠，可采用快速冰冻病理切片确定，经过结肠造瘘术后的婴儿一般可获得正常的生长发育。通常在一岁左右再行巨结肠根治术。二、手术治疗。巨结肠根治术的手术原则是要彻底的切除有病变的肠管，把正常的含有神经节细胞的肠管接到达肛门保持正常的排便，目前手术成功率可达80%以上。

先天性巨结肠症的表现与治疗广西医科大学一附院小儿外科杨体泉主任先天性巨结肠症俗称巨大结肠症，巨结肠症的发病率约为第5000个新生儿中就有一例，男女比例约为4比1，其发病的原因是因为结肠粘膜下的肌层神经节细胞的缺乏，导致结肠无法扩张而呈痉挛状态，形成功能性肠梗阻。在临床上85%的病例发生在直肠、乙状结肠，其余15%~20%在降结肠、横结肠、升结肠甚至小肠。因为病变的肠管缺乏神经节细胞，肠管持纽的痉挛、狭窄，肠内容物无法通过，使近端正常的结肠逐渐扩张、肥厚，甚至细胞发生退行性改变，以致梗阻加重，使结肠内充满了气体及粪便，故称为巨大的结肠症。患有先天性巨结肠症的小儿在出生后即有胎粪延迟排出的现象，在正常情况下新生儿出生后24小时就有胎粪排出，如出生后48小时尚未胎粪，应考虑是否为巨结肠症，一般巨结肠症的患儿临床表现有以上五种情况：一、小儿出生后即有肠梗阴的现象，如腹胀、呕吐、未见胎粪排出。二、小儿胎粪延迟排出，可出现反复的肠梗阻，可自然缓解或经灌肠缓解，常伴有间歇性的呕吐及脱水现象。三、小儿可持续周甚至数月的轻度便秘后，突然发生肠梗阻。四、小儿开始表现为便秘，突然发生小肠结肠炎，如腹泻、腹胀、发烧、虚脱等。五、小儿只有轻度的便秘，其他情况正常。先天性巨结肠症的治疗方法主要有下面两种：一、非手术治疗。如患儿一般情况好，可使用缓泻剂，如蜂蜜、石蜡油、果导片或开塞露、灌肠等方法可保持每天的排便，6个月龄后再行巨结肠根治术。但需注意如在非手术治疗期间出现肠梗阻、小肠结肠炎时应随时住院治疗。在所有的非手术治疗方法中，用0.9%的生理盐水灌肠是最有效的方法，但必需在医生护士的指导下进行，但如有灌肠的方法无法控制腹胀、肠炎时，可以先行结肠瘘，注意结肠的造瘘需在有正常的神经节细胞的肠管进行，如术中无法辩认正常的结肠，可采用快速冰冻病理切征确定，经过结肠造口术后的婴儿可获得正常的生长发育。通常在一岁左右再行巨结肠根治术。二、手术治疗。巨结肠根治术的手术原则是要彻底的切除有病变的肠管，把正常的含有神经节细胞的肠管接到达肛门保持正常的排便。至天选用何种手术方法，小儿外科医生可根据自己的临床经验、技术水平及患儿的病情决定。随着小儿外科医疗技术的进步和发展，目前手术成功率可达80%以上。我院小儿外科开展的改良式的Rebhein手术方法获得良好的手术效果。先天性巨结肠根治术对小儿而言是一种既复杂又较大的手术，术后也有一定的并发症发生，如术后无并发症，患儿可以和正常的婴儿一样获得良好的生长发育。巨结肠根治术特别强调要重视预防术后并发症的发生，手术早期的并发症包括伤口感染、吻合口瘘、盆腔的感染、肠炎及肠梗阻等，晚期的并发症包括肛门狭窄、便秘、肛门轻度失禁等，所以对于巨结肠根治术这样比较复杂又较大的手术，父线们对疾病的了解和良好的配合及医生的精心治疗是至关重要的。可以考虑手术治疗。

１、外感咳嗽　
　（１）风寒咳嗽初起咳嗽无痰或少痰，鼻塞流清涕，头身疼痛，恶寒不发热或有微热，无汗，苔薄白，脉浮缓或浮紧，指纹淡红。
　　（２）风热咳嗽咳嗽，痰黄稠，咯痰不爽，发热恶风，汗出，口渴唇燥，流黄涕，咽燥干痛或痒，便秘，小便黄，舌红苔黄，脉数，指纹鲜红。
　　２、内伤咳嗽　
　（１）阳虚咳嗽咳声不扬，痰稀色白，便溏，面色咣白，易出汗，神疲乏力，畏寒肢冷，食欲不振，动则气急，苔薄白，舌淡红，脉缓无力。
　　（２）阴虚咳嗽干咳无痰或少痰，吐痰胶粘，咽喉干痛，大便干燥，甚则口苦，低热或不发热，舌红无苔，脉多弦细或细数。

儿麻也叫脊髓灰质炎，简单说就是不能活动了，运动神经元受损，不过现在都打这个疫苗的