血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏所致,表现为自发性出血或轻微创伤后出血不止,可累及关节、肌肉、内脏等部位,严重影响患者生活质量。 1.病因:是由于基因突变导致凝血因子Ⅷ(血友病 A)、凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或功能缺陷。 2.症状:常见的有反复的关节出血,导致关节肿胀、疼痛、畸形;肌肉出血可引起疼痛和活动受限;严重时内脏出血,如颅内出血,危及生命。 3.诊断:通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。 4.治疗:补充缺乏的凝血因子是主要治疗方法,包括输注新鲜血浆、凝血因子浓缩剂等。药物有重组人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子Ⅷ等。 5.预防:避免剧烈运动和外伤,定期进行凝血功能监测。 血友病虽然目前无法根治,但通过规范治疗和预防,可以有效减少出血发作,提高患者生活质量。患者应在正规医院接受专业治疗和管理。
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陆杉 主任医师 广东省中医院
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陆杉 主任医师 广东省中医院
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张华 主任医师 广州市中医医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院