急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。急进性肾小球肾炎的发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/百万,是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤,病情发展迅速,若未及时治疗,90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以,需要根据肾脏病理早期明确诊断,并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施,以改善患者的预后。
本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,病因不明者则称为原发性急进性肾炎。前者继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、弥漫性血管炎等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。后者约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他一些患者呈病毒性呼吸道感染,本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据,但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升,故本病与病毒感染的关系,尚待进一步观察。此外,少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史),在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。
急进性肾小球肾炎患者可见于任何年龄,但有青年和中、老年两个发病高峰,男:女比例为2:1。该病可呈急性起病,多数患者在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征,即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。发病时患者全身症状较重,如疲乏、无力、精神萎靡,体重下降,可伴发热、腹痛。病情发展很快,起病数天内即出现少尿及进行性肾功能衰。部分患者起病相对隐袭缓慢,病情逐步加重。
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