髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多:髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多的临床表现一、髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA重排PDGFRA基因位于染色体4q12上,最常见为隐原性del(4)(q12)所致的FIPlLl-PDGFRA融合基因,与PDGFRA融合的伙伴基因不下数种,有以下特征:1.常以慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)类型出现,随后急变或以AML、T原淋细胞白血病/淋巴瘤出现。2.PB中嗜酸性粒细胞(Eo)≥1.5×10^9/L,原始细胞<20%,或≥20%。3.BM显示Eo和其前体细胞增多,原始细胞<20%,或≥20%,肥大细胞亦增多。活检示网硬蛋白纤维增多。4.有Eo相关性器官损伤(心、肺、胃肠、皮肤、神经系统)和脾大。5.血清类胰蛋白酶和维生素B12升高。6.对伊马替尼特别敏感,100mg/d可使分子学持久缓解。二、髓系肿瘤伴Eo增多和PDGFRB重排PDGFRB基因位于5q31-33上,以t(5;12)(q31—33;p12)形成ETV(TEL)-PDGFRB融合常见,但与PDGFRB融合的伙伴基因约10余种。有以下特点:1.髓系肿瘤类型多样可CEL、CMML、aCML、JMML、慢性嗜碱性粒细胞白血病等,无淋系肿瘤。2.PB中Eo增多,≥1.5×l09/L,中性粒、单核、嗜碱性粒细胞亦可增高。3.脾大,少数肝大。4.BM原始细胞<20%,Eo、肥大细胞增多,活检网硬蛋白纤维增多。5.可有皮损和心脏病变。6.血清类胰蛋白酶增高。7.对伊马替尼也敏感。三、髓系/淋系肿瘤伴Eo增多和FGFRl重排FGFRl基因位于染色体8p11-12上,曾称为8pll骨髓增殖综合征、干细胞白血病淋巴瘤综合征、8p11综合征。以t(8;13)(p11;q12)形成ZNFl98-FGFRI多见。FGFRl融合的伙伴基因也有10余种。临床和血液学特点有:1.表现为淋系肿瘤则有淋巴结肿大,髓系肿瘤表型者有脾大。2.首发表现多样,可为CEL、ALL、AML、髓系肉瘤、原淋细胞淋巴瘤或急性混合细胞白血病,甚至为红细胞增多症。3.常有系统性症状:发热、盗汗、体重减轻等高代谢表现。4.PB中Eo≥l.5×10^9/L,中性粒细胞增高,有的单核细胞也高。5.BM中Eo增高,原始细胞<20%或≥20%。6.对伊马替尼敏感性差。
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