巨血小板综合征:巨血小板综合征的诊断:一、临床表现1.临床上患者表现紫癜、鼻出血、牙龈出血、外伤后过度出血。2.血小板数减少,血涂片可见异常增大的血小板,其中颗粒致密聚集,外形类似淋巴细胞。3.出血时间延长,血小板第3因子活性低下,凝血酶原消耗减少,血块收缩正常。瑞斯托霉素不使血小板聚集。4.除外继发性巨血小板症和血小板无力症。二、实验室检查(1)血小板数量和形态:几乎所有患者均出现血小板减少症,BPC在20×10^9/L到接近正常水平。涂片上血小板巨大,较正常情况大1/3,通常直径超过3.5μm。(2)出血时间:几乎都延长,但程度不一。(3)血小板聚集:血小板对瑞斯霉素不能发生聚集反应,而由ADP、肾上腺素或胶原诱导的聚集反应正常或增强。(4)血小板促凝活性:可下降、正常或增加。(5)血小板GPIb/Ⅸ/V含量:通常减少或缺如。与兼有大血小板的血小板减少症鉴别:1.May-Hegglin异常以其粒细胞有Dohle小体、血小板功能及GP正常有别于BSS。2.Fechtner综合征以其常染色体显性遗传、肾炎、神经性耳聋、白细胞包涵体有别于BSS,,3.Epstein综合征以其常染色体显性遗传、肾炎、神经性耳聋有别于BSS。4.Sebastian综合征以其白细胞包涵体有别于巨血小板综合征。5.灰色血小板综合征以其缺乏α颗粒,瑞氏染色呈灰白色及瑞斯托霉素聚集正常有别于BSS。6.血小板型血管性血友病以其瑞斯托霉素聚集增高、GPIb增高等有别于巨血小板综合征。7.谷甾醇(谷固醇)血症(sitosternemia)特点有:①常染色体隐性遗传的脂蛋白代谢病血和组织有动、植物固醇沉积;②ATP结合盒中转运蛋白Abcg5或8突变;③血小板巨大如红细胞且减少;④出血时间延长,血小板GPIb、Ⅱb/Ⅲa均正常;⑤血小板胶原、ADP聚集反应正常,瑞斯托霉素无聚集;⑥黄色瘤、关节炎、溶血、身材矮小,早发生动脉硬化和冠心病。8.Harris血小板综合征:①常染色体显性遗传;②大血小板,MPV>10f1,血小板数正常或减少;③无出血;④血小板聚集正常;⑤红细胞可有口形。
一般来说,正常女性血色素是12克,轻度贫血是9-11克,中度贫血6-9克,重度贫血...
陆杉 主任医师 广东省中医院
阿胶从古至今都是滋补的上品,其性甘味平,主要用于血虚萎黄,眩晕,心悸等,为补血之佳...
陆杉 主任医师 广东省中医院
贫血的病人最好能做到戒烟、戒酒;忌坚硬不易消化食物;忌肥腻、粘滞食物,如糯米饭、肥...
张华 主任医师 广州市中医医院
缺铁性贫血有以下表现:缺铁的原因为,如妇女月经量多、消化道溃疡、腹部不适、肠道寄生...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
由于孕妇缺铁性贫血会影响胎儿贫血,所以选择富含铁的食物进行补充,含铁量比较丰富的是...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
蜱虫体内有一种可怕的病毒,叫发热伴血小板...
溶血,肝酶升高和低血小板综合征简称HEL...
急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感...
孕妇血小板低对于胎儿的发育是不利的,所以...
血小板是人体重要的凝血作用的细胞,如发生...
溶血尿毒综合征是怎么回事?溶血尿毒综合征...
中国医学会心血管病学分会和中华心血管病杂...
湿疹血小板减少和免疫功能低下综合征,又称...
河南省疾控中心许汴利主任接受记者采访表...
我国每年死于冠状动脉综合征者达百...