桥小脑角肿瘤:临床症状1.听神经瘤起源于Ⅷ颅神经前庭分支的神经鞘瘤。早期桥小脑角肿瘤的症状为单侧高音调性耳鸡,进行性耳聋,角膜或面部反射减退或消失,共济失调;晚期症状为脑干小脑受压的CPA综合征。2.CPA脑膜瘤与肿瘤起源密切相关。起源于内听道前的肿瘤,桥小脑角肿瘤的主要表现为面部疼痛、麻木和听力下降,易与听神经瘤混淆;起源于内听道后的肿瘤,则以小脑受压后共济运动障碍为主要临床表现。3.表皮样囊肿又名胆脂瘤、珍珠瘤,是由外胚层异位细胞发展而成,多见于中青年,约占CPA肿瘤的7%。70%的病人以单纯的三叉神经痛为主,以三叉神经2、3支受累多见,另30%病人则以面肌抽搐为首发症状。若囊肿破裂可出现发热,脑膜刺激征阳性。4.CPA三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤按部位可分为中颅窝型、后颅窝型和哑铃型。CPA三叉神经鞘瘤是起源于三叉神经根的鞘膜,约占三叉神经鞘瘤的27%。首发桥小脑角肿瘤的症状多为三叉神经痛及三叉神经分布区的感觉和运动障碍,28%的CPA三叉神经鞘瘤伴有听力减退,随着肿瘤的生长,可逐步出现复规,周围性面瘫、小脑和脑干受压的CPA综合征。5.颈静脉孔区神经鞘瘤指起源于Ⅸ、X、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤,由于单发于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤非常罕见,而Ⅸ、X、Ⅺ颅神经起源、解剖行径和神经功能关系密切,三者又均经颈静脉孔出颅,故将来源于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤统称为颈静脉孔区神经鞘瘤。以颈静脉孔综合征为主要表现。表现为饮水时易呛咳、声嘶、吸气困难。查体可见病变侧咽反减弱或消失,腭弓上抬不能,悬雍垂牵向对侧,胸锁乳突肌、斜方肌萎缩等。也可伴邻近神经功能损害和脑干受压症状。6.舌下神经鞘瘤起源于Ⅻ颅神经的神经鞘瘤。以舌下神经功能障碍为首发症状,表现为病侧舌肌萎缩,伸舌偏向健侧,可侵犯颈静脉孔,出现颈静脉孔综合征,亦可累及脑干。7.CPA转移瘤多为小脑或脑干转移瘤长向CPA所致,临床上少见。以中老年人为主,急性或亚急性起病,病程短,以小脑或脑干受损症状首发,继而出现临近颅神经受损的CPA综合征表现,桥小脑角肿瘤的症状可伴或不伴其他部位原发肿瘤或恶病质表现。
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