温抗体型自身免疫性溶血性贫血:1.诊断依据①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前两条皆为“是则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否,则需第3条“否、第1和第4条“是,方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA。注意与遗传性球型红细胞增多症(Hs)鉴别,Hs可有阳性家旗史,Coomhs试验阴性,蔗糖高渗冷溶试验阳性。2.实验室检查A.血液学检查:贫血程度不一,可暴发急性溶血危象:①贫血突然加重,黄疸加深;②血管外溶血尿呈浓茶样,血管内溶血有血红蛋白尿,尿色葡萄酒色及酱油色:③网织红细胞明显增高;④脾脏增大;⑤一般白细胞和血小板正常;⑥骨髓呈增生性贫血象。外周血涂片可见数量不等的幼红细胞,偶见吞噬红细胞现象,网织红细胞增多。再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象呈再生障碍性,血象呈全血细胞减少。B骨髓检查:呈增生性贫血骨髓象,以红系细胞增生为主,有时幼红细胞可呈巨幼红样变。再生障碍危象时骨髓象可呈再生障碍,急性造血停滞时可出现巨大原始细胞。C.抗人球蛋白试验(Coombs试验):为诊断AIHA的重要指标。直接试验常呈强阳性,间接试验大多阴性,但也可阳性。少数病例Coombs试验可呈阴性,但如临床表现较符合.肾上腺皮质激素或脾切除治疗有效,并除外其他溶血性贫血特别是遗传性球形细胞增多症),可诊断为抗人球蛋白试验阴性的AIHA。鉴别诊断:A遗传性球形细胞增多症:AIHA外周血可见球形细胞增多及红细胞渗透脆性增高,但HS多在幼年起病,有家族史,外周血球形细胞明显增多,红细胞渗透脆性及孵育后红细胞渗透脆性明显增高(开始溶血和完全溶血的浓度较正常对照高0.08%NaCl以上),贫血可较轻,Coombs试验(-)等可资鉴别。B原发性与继发性AIHA的鉴别:AIHA的诊断做出后,应确定是否继发于其他疾病,需进一步查明其原发疾病或同时并存的疾病,这对治疗有重要意义。
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