遗传性球形红细胞增多症的治疗:遗传性球形红细胞增多症的治疗概要:遗传性球形红细胞增多症注意营养,防止感染。防治高胆红素血症。脾切除是治疗本病的根本办法。大多数确诊者都应该进行脾切除术治疗。防止术后感染,应在术前1~2周注射多价肺炎球菌疫苗,术后应用长效青霉素。遗传性球形红细胞增多症的详细治疗:1.一般治疗注意营养,防止感染。一旦发生感染,应予积极抗感染治疗;特别微小病毒B19感染,应密切观察有无“溶血危象或“再障危象的发生。长期慢性溶血患儿可予叶酸口服。新生儿HS主要防治高胆红素血症,贫血重者应输血。2.防治高胆红素血症见于新生儿发病者。3.输注红细胞贫血轻者无需输红细胞,重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输红细胞外,必要时予输血小板。4.脾切除,指征有:①重型以上。②有胆石症,胆囊同时切除。③输血依赖。④脾功能亢进。⑤发育生长迟缓,明显活动受限。⑥明显持久黄疸。⑦5~6岁,严重型3岁。脾切除是治疗本病的根本办法。大多数确诊者都应该进行脾切除术治疗,对于轻症需要随访观察,以确定是否需要脾切除手术。术后贫血纠正,黄疸消失,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞渗透脆性有所改善,红细胞寿命延长,但先天缺陷及红细胞形态异常依然存在。手术应于5岁以后进行,因过早切脾可降低机体免疫功能,易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓,则手术年龄可提早。切脾时注意有无副脾,如有应同时切除。为防止术后感染,应在术前1~2周注射多价肺炎球菌疫苗,术后应用长效青霉素预防治疗1年。脾切除术后血小板数于短期内升高,多数可以自行缓解,如PLT800X10^9/L,应予抗血小板凝集药物如双嘧达莫(潘生丁)等。近年开展大部分脾栓塞治疗HS,可以减轻免疫功能的下降,近期疗效良好,运期疗效有待进一步观察。
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