临床表现:主要为皮肤过度伸展、弹性过高、脆弱易损伤、愈合缓慢,常形成皮下血肿,大小关节松弛,活动范围过大。髋、膝、肩、肘等关节常可发生脱臼,肘和膝关节伸展可超过180°。有时伴有早发性骨关节炎、胃肠道憩室、脐疝等。脑和其他血管可自发破裂或出现胃肠道自发穿孔,造成猝死。心血管损害:约占50%,可有各种先天性心血管异常,如房室瓣畸形、房间隔缺损、室间隔缺损,法洛四联症、主动脉夹层动脉瘤。后者瘤体破裂,则因瘤体破裂压迫部位不同,可致呼吸困难、恶心呕吐、肾衰竭,甚至引起心肌梗死或者猝死。根据临床、生化及遗传方式的特征可分为9种类型。Ⅰ型(重症型):常染色体显性遗传,是最严重的一型;Ⅱ型(轻症型):常染色体显性遗传,与I型相似,只是程度较轻;Ⅲ型(良性过度活动型):常染色体显性遗传,主要以关节活动度过大为特征;Ⅳ型(淤斑型、动脉型):是最危险的一型,常发生大动脉或肠管的破裂;Ⅴ型(X-连锁型):主要为身材矮小,皮肤过度伸展、脆弱及易损伤,关节活动度过大及心血管异常;Ⅵ型(眼型):常染色性隐性遗传,除皮肤及关节改变外,可有蜘蛛指(趾)晶状体脱位和锥形角膜;Ⅶ型(先天性、多发性关节松弛症):为常染色体隐性遗传。此型的皮肤改变轻,大小关节极度松弛、活动度过大,常有先天性髋关节脱位;Ⅷ型(牙周变性型):除皮肤及关节改变外,尚有牙周变性及牙齿脱落过早;Ⅸ型(显性遗传型):除皮肤关节改变外,还伴有智力低下、毛发细、卷曲、隐睾等症。
单纯疱疹患者应忌烟、酒、茶、咖啡、可乐等;忌葱、蒜、姜、韭菜、花椒、辣椒等刺激性食...
张华 主任医师 广州市中医医院
荨麻疹是皮肤科里常见的疾病,发病率相当高。荨麻疹患者一般是急性发作,在躯干和四肢出...
温炬 主任医师 广东省第二人民医院
由于荨麻疹跟过敏因素有关,容易过敏的人平时应该注意尽量减少刺激性的物质接触,注意温...
范瑞强 主任医师 广东省中医院
对于患有荨麻疹的患者来说,一般需要吃些抗组胺药物控制过敏症状,尽量减少过敏原的接触...
范瑞强 主任医师 广东省中医院
荨麻疹在中医辨症方面一般可分为六个类型,风热型、风寒型、风湿型、脾胃型、血热型和血...
范瑞强 主任医师 广东省中医院
接受激光脱毛后,可能有些鸡皮样肿胀和微微发红,并有一种轻微的灼伤的痛感,这种反应在...
郭庆 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院