临床表现:不同的家系,vWD的类型不同。VWD在临床上存在着遗传变异型。根据因子ⅧR:Ag的生化特点及其功能将。VWD分型:I型多见,表现为因子ⅧR:Ag数量缺乏,各种聚合物的含量均减少,因子Ⅷ所有活性均降低,但结构正常。I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种,前者较少见,临床表现极严重。血浆中ⅧR:Ag消失或少于0.1%,也不能因注射DDAVP而提高。Ⅱ型:其ⅧR:Ag的量正常,但因子ⅧR:Ag聚合物的结构异常。Ⅷ:C量正常或略低,呈常染色体显性遗传。这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。Ⅱ型中又分若干亚型。本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为:1.出血倾向以鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血为主,和血友病相比.拔牙或外科手术出血较轻.妇女常表现为月经量多,特别是月经初潮及青春期,产后常有大量出血。2.常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻。不同亚型的病例出血症状轻重不一,严重者可自发关节腔、肌肉甚至颅内出血,危及生命。3.关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。4.vWD的预后一般较好,随着年龄的增长,出血倾向自行减轻,vWF活性升高,有人对Aland岛上最早发现的一批vWD患者进行复查,发现因子Ⅷ的各种活性均有改善。即使是3型vWD患者,尽管在青年期可有严重出血倾向,但到了成年期大多数能减轻,可能与体质的发育有关。
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