原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何诊断检查

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何诊断检查 疾病：冷球蛋白血症提问于 2018-04-03 11:37: 病情描述：

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何诊断检查

回答1
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎：诊断对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜，关节肌肉疼痛，伴有或不伴有肾炎的病例，应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能，再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病，但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症，如多发性骨髓瘤，淋巴瘤，原发性巨球蛋白血症，亚急性细菌性心内膜炎，传染性单核细胞增多症，结节病，系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等，最后通过免疫学检查确定冷球蛋白中存在的IgM，IgG，IgA及C3更有利于确定本病的免疫学类型。鉴别诊断1.原发性寒性荨麻疹本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性，患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致，此病在病情发作过程中不出现关节痛，肾炎及其他症状。2.冷溶血素综合征该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃时，在补体介导下，与红细胞结合并使其发生溶血所致，其临床特征为遇冷后出现畏寒，高热，头痛，腹痛，恶心，呕吐，支气管哮喘，高血压，心动过速，全身性寒性荨麻疹和酱油色血红蛋白尿伴有急性溶血性贫血，鉴定冷溶血素的Donath-Landsteiner试验阳性，通常滴度在1∶2～1∶64为阳性，Coomb试验阳性，一般无关节症状，肾炎及其他系统表现，体内冷球蛋白不高，类风湿因子及抗核抗体阴性，补体水平正常。
李希弘 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：擅长消化内科，呼吸内科常见病的诊治