范可尼贫血的临床表现:范可尼贫血的临床表现呈高度异质性,幼时起病,进展缓慢,临床主要表现为造血功能衰竭和多发性先天畸形。其再障的临床表现较获得性再障缓和。1.范可尼贫血再障临床表现多于4~5岁出现贫血,面色苍黄、疲乏无力、精神不振、活动后心悸气促。因免疫力低下,易感染。常见自发性皮肤粘膜出血,少数病儿子新生儿期即出现发绀。多伴有体格智力落后和营养不良。无肝、脾、淋巴结肿大。2.范可尼贫血先天性畸形常见的有骨骼畸形,皮肤色素沉着,眼、耳、肾及生殖器畸形,先天性心脏病等。如小头颅、手指短、拇指缺失或发育不全、多指、第一掌骨发育不全、尺骨或脚趾畸形等;小眼球、斜视、眼球突出;耳郭畸形、低位耳;颈部及躯干皮肤色素沉着或片状棕色色素斑;肾发育不全或发育不良、马蹄肾、肾积水或输尿管积水、感染;生殖器畸形,男孩有尿道下裂、包茎;隐睾或无睾丸、睾丸萎缩、无精子症;女性有双角子宫、子宫和阴道发育不良、子宫或阴道闭锁等;先天性心血管畸形有动脉导管未闭、室间隔缺损、FalIot四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄等。范可尼贫血患者家族中常有类似患者,其中部分人可仪有再障而无畸形,或只有畸形而无再障。患者和家族成员恶性肿瘤发生率很高。据统计到40岁为止,发生骨髓衰竭及白血病(MDS及AML)的可能性分别为98%和52%,此外还可发生肝癌等实体瘤。
一般来说,正常女性血色素是12克,轻度贫血是9-11克,中度贫血6-9克,重度贫血...
陆杉 主任医师 广东省中医院
阿胶从古至今都是滋补的上品,其性甘味平,主要用于血虚萎黄,眩晕,心悸等,为补血之佳...
陆杉 主任医师 广东省中医院
贫血的病人最好能做到戒烟、戒酒;忌坚硬不易消化食物;忌肥腻、粘滞食物,如糯米饭、肥...
张华 主任医师 广州市中医医院
缺铁性贫血有以下表现:缺铁的原因为,如妇女月经量多、消化道溃疡、腹部不适、肠道寄生...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
由于孕妇缺铁性贫血会影响胎儿贫血,所以选择富含铁的食物进行补充,含铁量比较丰富的是...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
家族史:有无遗传因素,小儿时期与遗传的贫...
家族史:有无遗传因素,小儿时期与遗传的贫...
家族史:有无遗传因素,小儿时期与遗传的贫...
有无家族史及遗传因素:小儿时期与遗传有关...
范可尼贫血是什么?范可尼贫血(Fanco...
范可尼贫血是什么?范可尼贫血(Fanco...
范可尼贫血是什么?范可尼贫血(Fanco...
范可尼贫血是什么?范可尼贫血(Fanco...
范可尼贫血是什么?范可尼贫血(Fanco...
范可尼贫血是什么?范可尼贫血(Fanco...