检查1.组化和免疫组化:α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物,大多数vimentin、AACT、CD68、Lysozyme阳性,部分desmin阳性,而S-100阴性。2.组织病理检查:肿瘤呈结节状或分叶状肿块,边界尚清楚,无真正包膜,向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色,伴出血、坏死、黏液或囊性变。镜检肿瘤浸润性强,常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样,主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞,另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维母细胞等,伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞和各种炎细胞。各种瘤细胞的核和胞浆变异很大,奇形怪状,核分裂象多见,有些区域成纤维细胞样细胞排列成车辐状或席纹状,偶尔排列成束或弥漫分布。主要有车辐状-多形性型、巨细胞型、黏液样型、炎性型和血管瘤样型等。诊断根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。鉴别病理上应与非典型纤维黄色瘤区别,后者病变较小,起源于真皮,无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构,而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。
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范海虹 副主任医师 中山大学附属第一医院
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