地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成障碍。干细胞移植是治疗地中海贫血的重要方法,包括供体选择、预处理、移植过程、并发症防治、术后康复等环节。 1.供体选择:优先选择人类白细胞抗原(HLA)相合的亲属供者,如同胞兄弟姐妹。若亲属中无合适供者,可考虑非亲属供者或脐血干细胞。 2.预处理:通过化疗和(或)放疗清除患者体内异常的造血细胞,为植入的干细胞腾出空间。常用药物有环磷酰胺、白消安等。 3.移植过程:将健康的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,使其在患者骨髓中定植、增殖和分化。 4.并发症防治:密切监测感染、移植物抗宿主病、肝肾功能损害等并发症,并及时给予相应治疗。如使用免疫抑制剂预防移植物抗宿主病,常用药物有环孢素、他克莫司等。 5.术后康复:包括营养支持、心理疏导、定期复查血常规、骨髓象等,以评估移植效果和监测病情。 地中海贫血干细胞移植是一种复杂但有希望治愈疾病的方法,需要患者和医护团队密切配合,共同应对治疗过程中的各种挑战。
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
传统的定期输血和除铁治疗并不完善,也不能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血不会隔代遗传。如果父母是地贫患者,而孩子未患地贫,那他/她的后代都不会是...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院