临床分型及特征1.水化HS(overhydratedHS,OHS)①失代偿性溶血性贫血。②典型口形红细胞,中心淡染区狭窄似微张的口,lO%。③无神经系统症状。④几乎缺乏stomatin。2.家族性假性高钾血症(familialpseudohyperkalemia,FPK)①无血液学异常。②无高血压、酸中毒、肾衰竭。③新抽的血,血钾正常,置室温数小时,血钾可高达10mmol/L。3.脱水HS(dehydratedHS,DHS)①脾大。②大红细胞边缘可皱缩,口形红细胞常<10%。③伴高钾血症。④腹水,出生后数周或数月后自行消失。4.遗传性冷水肿细胞增多症l型(hereditarycryohydrocyto-sis,HCHC1)①stomatin正常。②代偿性溶血性贫血。③无神经症状。④随温度降低K+渗出,最终红细胞溶解,释放出全部钾。5.遗传性冷水肿细胞增多症2型(hereditarycryohydrocyto-sis,HCHC2)①stomatin减少。②有神经症状。③与HCHC1同。
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红细胞增多症(polycythemia)...
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