先天性耳聋的临床表现患者常会有耳痛、耳鸣。耳流脓及听力下降。有剧烈头痛、发热、寒战、耳痛、骸晕、恶心、呕吐等症状。由内耳发育畸形致成的先天感音聋有四种基本病理类型。1.先天性耳聋的Michel.型此型最重,内耳完全性发育缺陷,甚至伴听神经缺如,可伴其他畸形,智力低下等,多见于母妊娠期致聋。2.先天性耳聋的Mondini型耳蜗平坦仅有底回,也可无耳蜗或仪为一未分化囊泡,前庭器和听神经及中耳可有发育障碍,常见于Klippel综合征。3.先天性耳聋的Scheibe型仅圆囊及蜗管发育障碍,骨迷路、椭圆囊及半规管发育正常,为最常见的一型,多为常染色体隐性遗传。4.先天性耳聋的Alexander型蜗管发育不良,底回螺旋器及邻近螺旋神经节细胞最多受累,致高频听力损失。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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省二医彭宏主任谈先天性耳聋(审核版)
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