肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征或无症状性蛋白尿为主要表现。
该病具有病程反复、慢性迁延的特点。原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿。30%~40%的膜性肾病患者会自发缓解,约占1/3。还有大概1/3的患者通过药物治疗可以缓解;还有1/3的患者无论如何治疗,效果都不好,甚至会进展到尿毒症这个悲催的阶段。因此,确诊为膜性肾病的患者,根据病情的进展风险,分为低危、中危、高危组。临床中应该对不同的患者进行分类,有选择性的个体化治疗。
控制血压血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。抗凝治疗针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服药物抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg·d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg·d)。其他包括治疗水肿、高脂血症等。
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