多囊肾会并发脑底动脉环血管瘤者、常因血管瘤破裂、脑出血进一步检查被发现。此外、胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾、可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
多囊肾会导致器官多发性囊肿中年发现的ADPKD病人、约半数有多囊肝、60岁以后约70%。一般认为其发展较慢、且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外、胰腺及卵巢也可并发囊肿、结肠憩室并发率也较高。
本病腰痛一般为钝痛、发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
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