大疱性表皮松解症是怎样的一种疾病？_即问即答

大疱性表皮松解症是怎样的一种疾病？ 疾病：大疱性表皮松解症提问于 2024-10-14 10:03: 病情描述：

什么是大疱性表皮松解症？

回答1
大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病，主要由于基因突变导致皮肤结构蛋白异常，皮肤脆弱易起水疱，分为单纯型、交界型、营养不良型等。症状轻重不一，严重影响患者生活质量。 1. 发病机制：基因突变影响皮肤的基底膜带结构，导致皮肤的连接和稳定性受损。 2. 症状表现：皮肤在轻微摩擦或碰撞后出现水疱、大疱，易破裂形成糜烂和溃疡。 3. 遗传方式：多数为常染色体显性或隐性遗传。 4. 诊断方法：通过临床表现、家族史、皮肤病理检查等综合判断。 5. 治疗手段：主要是保护皮肤、预防感染，使用外用药物如莫匹罗星软膏、夫西地酸乳膏等，严重时可能需要系统使用糖皮质激素。 6. 并发症：可能出现皮肤感染、瘢痕形成、关节挛缩等。大疱性表皮松解症虽然目前无法根治，但通过科学的治疗和护理，可以有效控制症状，提高患者生活质量。患者需积极配合治疗，注意皮肤保护。
任立存 主治医师内科 淮北口腔医院 (其他) 擅长：擅长疾病：脉管炎、胃炎、肠炎、乳腺增生。...
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回答2
大疱性表皮松解症又称先天性疱疮，通常称之为EB。即Epidermolysis bullosa的简写。这是一种罕见的遗传疾病，分为遗传性和获得性两种。其中遗传性的比较多见。其主要的症状表现就是皮肤非常的脆弱。一旦皮肤受到一些轻微摩擦或碰撞就会出现水疱，严重的甚至出现血疱。这种疾病不是一种传染病，大约5万个新生儿中会有一个患EB，没有特定的种族倾向。男女病发比例相同。其中单纯型的皮损最轻，最为表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型比较严重，治疗之后会留下明显的疤痕。而交界型的预后差，大多数患儿在2岁内死亡。
邓列华 主任医师皮肤科 暨南大学附属第一医院 (三级甲等) 擅长：擅长皮肤组织病理诊断
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