皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性疾病。皮肤松弛表现以面部最为明显,患者会出现眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现出典型的“猎犬脸”。 一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。先天性皮肤松弛症,常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等;获得性皮肤松弛症,其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等,与先天性皮肤松弛症基本相似;局限性皮肤松弛症,一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。
你好,皮肤松弛症临床表现,1.先天型,于出生后不久即发现皮肤症状,首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛,下垂呈皱褶状,颈,面,眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌,上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁,颈侧皮肤松弛悬垂,其他器官弹力纤维受损,组织松弛,常可发生斜疝,胃肠道憩室,黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等,此外,尚可出现角膜环状血管瘤,舌面龟裂,悬雍垂延长,牙齿疏松,咽黏膜肿厚,声带松弛,发音嘶哑,毛发稀少及外生殖器发育不良等,常见的皮肤受累部位以颜面,眼睑,耳,颈为主,继之出现在腕,膝,踝,腹部皮肤皱褶处。2.获得型,通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹,多形红斑,荨麻疹,血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍的特点。分类有先天型,获得型等。
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