1、周围神经活检可见异染颗粒; 2、头颅MRI在大脑白质区有广泛对称性脱髓鞘斑,分布于双侧紧贴皮层下的白质及侧脑室周围,呈长T1与长T2信号,在T1加权像上呈蜂窝状低信号,在T2加权像上呈片状T2高信号,外缘呈扇贝形。 3、白细胞、培养的皮肤成纤维细胞中芳基硫酸酯酶A活性测定可确诊。
您好,诊断异染性脑白质营养不良最好是就医诊断,由于临床表现无特异,发病率低,特别是仅有脑部或周围神经症状时,易误诊为病毒性脑炎、多发性硬化症、多发性周围神经病等,周围神经活检可见异染颗粒。头颅在大脑白质区有广泛对称性脱髓鞘斑,分布于双侧紧贴皮层下的白质及侧脑室周围,呈长T1与长T2信号,在T1加权像上呈蜂窝状低信号,在T2加权像上呈片状T2高信号,外缘呈扇贝形。白细胞、培养的皮肤成纤维细胞中芳基硫酸酯酶A活性测定可确诊。因此,如有以上临床特点,均应考虑到本病的可能,及时行生化及影像学检查,必要时行病理或基因检查。
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