哪家医院看鱼鳞病服务和技术好，患者该咋办？

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖湿润季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减小。

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，患者不必过于恐慌。治疗方法多样，包括日常护理、外用药物、口服药物等。患者应保持良好心态，积极治疗。常见的治疗方法有：注意皮肤保湿、使用角质松解剂、补充维生素、应用免疫抑制剂、光疗等。 1.注意皮肤保湿：使用保湿霜，如凡士林、尿素霜等，增加皮肤水分，缓解干燥。 2.使用角质松解剂：如水杨酸软膏、维 A 酸乳膏等，帮助去除角质。 3.补充维生素：口服维生素 A、维生素 E 等，改善皮肤代谢。 4.应用免疫抑制剂：如环孢素等，调节免疫功能。 5.光疗：窄谱中波紫外线照射，改善皮肤症状。 鱼鳞病虽然无法根治，但通过合理治疗和护理，可以有效控制症状，提高生活质量。患者要树立信心，遵循医嘱治疗，同时注意饮食均衡，避免刺激皮肤。

病因 1.寻常型鱼鳞病 为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。 2.性联隐性鱼鳞病 为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。 3.板层状鱼鳞病 系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或揷入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。 4.表皮松解性角化过度鱼鳞病 为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。