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第四脑室孔闭锁综合征的病因是什么
疾病：提问于 2016-08-06 09:52 -
病情描述：
第四脑室孔闭锁综合征的病因是什么
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回答1
您好，第四脑室孔闭锁综合征的病因在胚胎期第七周前发生四脑室顶的发育异常，真正第四脑室孔闭锁综合征的原因不详。畸形与四脑室孔闭塞与否并不相关。病理小脑尾端及四脑室项形成囊肿，有些巨大且向周围扩展占据整个后颅窝，四脑室顶菲薄，枕大池消失。第四脑室孔闭锁综合征的起因为小脑被推向上方，半球为囊肿分开，小脑本身累及程度不等，少数蚓部缺如或发育不全。天幕及其附着的横窦位置拾高。常伴脑积水、胼胝体不发育、脊髓结构不良和多指畸形。遗传学家系分析提示有遗传因素参与发病，有些第四脑室孔闭锁综合征病例很可能是AR遗传。
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