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着色性干皮病的病因是什么
疾病：提问于 2016-08-01 11:52 -
病情描述：
着色性干皮病的病因是什么
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回答1
您好，着色性干皮病的发病机理：是DNA修复缺陷性遗传病。患者成纤维细胞的DNA缺乏对紫外线损伤的修复能，对280一3l0nm波长的日光过敏，细胞受损伤后或死亡，或畸变。患者皮肤病变早期呈红斑、色素斑和脱屑，基底细胞黑色素增多，真皮上部炎性浸润，表皮角化;中期表现以皮肤萎缩和毛细血管扩张为主;晚期癌变，包括基底细胞癌、鳞状细胞癌及纤维肉瘤、恶性黑色素瘤等。神经系统症状的病理基础未明，个别报告脑萎缩及局部钙化，机制不明。遗传学：常染色体隐性遗传遗传为主，少数可能为X连锁遗传。
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