诊断检查临床损害特征寻常型几乎都有口腔损害。除了唇部有时可见完整的水疱外,口内黏膜仅见破裂的灰白色疱壁。皮肤水疱多向周围扩大而松弛,疱壁塌陷、破裂、剥脱。损害受到摩擦时可发生疼痛。有时可并发多窍性黏膜损害。增殖型口腔损害与寻常型相似,但在大疱破裂后剥脱面出现乳头状或疣状增生,形成高低不平的肉芽创面,有疼痛。落叶型口腔损害少见,为浅表而小的糜烂。皮肤损害为红斑基础上的水疱,容易剥离成为落叶状的皮炎,好发于颜面及腹部。红斑型是落叶型天疱疮的局限型。主要发生在颜面两颧与跨越鼻梁的蝶形落叶状损害。细胞学检查局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞,这类细胞量的多少与病情轻重相关。活体组织检查在病损附近,用口镜柄按揉起疱,然后切取该部位上皮及其下方组织。免疫学检查免疫组织化学免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。血清抗体物质的检测免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体,一般抗体效价为50时即有意义。鉴别诊断应与下列疾病鉴别诊断。大疱性类天疱疮及疱疹样皮炎。大疱性多形红斑发病急重,病程短,有发热、关节痛等显著的全身症状。有红斑、斑丘疹、紫癜及大疱等多形性皮疹。尼氏征阴性。中毒性表皮坏死松解症发病急,发展快,全身症状重。皮损为大面积深红或暗红色斑片上迅速出现松弛性大疱及大片表皮剥脱,类似大面积烫伤。尼氏征阳性。大多由药物过敏所致。剥脱性皮炎常由药物引起,发病急,有高热等全身症状,或伴全身系统症状。亦可由银屑病等某些皮肤病演变而来。尼氏征阴性。免疫学检查直接免疫荧光检查各型天疱疮患者的水疱周围和病变部位皮肤的棘层细胞间总是有IgG沉积,而IgM和lgA阳性者只为25%。补体成分中C3总是阳性。其他成分有Cq和C4,显示补体活化主要是通过经典途径。免疫球蛋白和补体沉积位置与病变原发部位相一致。在只有口腔黏膜损害、血清抗体尚为阴性而又不能做活体组织病理学检查的病例,取损害黏膜涂片,进行直接免疫荧光检查,若为阳性,有助于本病的诊断。红斑型天疱疮,直接免疫荧光检查除棘细胞间IgG和C3沉积外,大部分曝光皮损处同时可见基底膜处IgG或c3沉积。血清学检查80%~90%患者血清中存在抗表皮细胞间物质抗体,主要是IgG,有时是IgM和IgA。抗体效价与疾病程度和病情活动有关。即损害广泛而病情活动的患者,抗体效价均较高。临床症状缓解或已治愈病例,抗体效价降低或呈阴性。当抗体效价再度升高或再出现时,预示损害复发。所以抗体效价检查不仅可以指导治疗,并可用于判断预后。另外,尚不能为临床和组织病理学检查证明为天癌疮患者,若能在血清中发现这种抗体,就可能是一种潜伏性天疱疮患者。由于抗体的这些特性,故称为天疱疮抗体。有时在早期患者,血清抗体检查阴性时,需经多次检查才可能有阳性结果。另外,应用间接免疫荧光测定天疱疮抗体阳性率与所用的底物有关,猴食管黏膜对寻常型天疱疮测定较宜,而豚鼠食管黏膜对落叶型天疱疮测定抗体较好。中毒性表皮坏死、青霉素反应引起的麻疹样皮炎、发癣菌感染,甚至类天疱疮患者血清中也能发现一种能与表皮细胞物质结合的抗体,但不能引起天疱疮皮肤损害。烧伤患者通常也能在2周左右血清中发现这种抗体,其效价均较低,消失也较快。这种情况的出现.可能与表皮细胞间不同抗原决定簇有关,即与特异性细胞间物质抗原决定簇反应,产生抗体,与其他种细胞间物质抗原决定簇反应,虽有抗体产生,但不引起皮肤损害,于是称为天疱疮样抗体。血清中IgM降低,IgA一般正常。C3水平与疾病严重程度无关。与血清中补体水平相比,疱液中总补体水平是降低的,表示损害内有补体消耗或补体结合现象。组织病理学检查寻常型天疱疮早期病变是表皮基层细胞上部的棘层细胞水肿和细胞间物质溶解以至消失,棘层细胞相互失去粘连,先成裂隙,再发展成表皮内水疱。由于基层细胞未受累以及棘层细胞间病变的发展以致相邻细胞分离,使基层细胞像墓碑一样地排列于真皮乳头上,突出于水疱腔内,呈所谓绒毛状表现。变性的表皮细胞单个或成束地脱落于水疱腔内,其胞体较大,胞膜较厚,有均匀嗜碱性细胞质,大而染色较深的圆形细胞核,周围绕以淡色晕,此即所谓棘层细胞松解,有辅助诊断本病的价值。早期病变中很少有炎性细胞浸润,偶尔在水肿的棘层细胞间侵入嗜酸性粒细胞,称为嗜酸性海绵形成。陈旧性损害内可见较多嗜酸性粒细胞,甚至浆细胞。在治愈期损害内,绒毛不规则地向上生长和表皮突向下伸展更加显著。外毛根鞘的基层细胞也有裂隙形成。汗腺管亦可能受累。口腔黏膜病变不如皮肤典型,但表皮下炎症反应较皮肤严重,若是病变波及黏膜腺管或唾液腺管亦可能提示本病。2。增殖型天疱疮重型病例早期组织病理学改变与寻常型天疱疮一样.棘层细胞松解acantholyticcell和水疱形成均在基层细胞上部的棘层细胞内,不同的是绒毛形成和表皮突向上伸展更加显著。这种延长和分支的表皮突可伸展至水肿的乳头顶部。棘层肥厚以至成乳头状瘤样表现。常有以嗜酸性粒细胞为主形成的微脓肿。当乳头状瘤形成并伴有角化过度时,嗜酸性粒细胞数减少或消失,这种组织病理学改变的诊断价值就不大r。轻型病例组织病理学改变与重型基本相同,不同的是整个表皮和真皮上部嗜酸性粒细胞浸润更为广泛,出现嗜酸性海绵形成和嗜酸性微脓肿。落叶型天庖疮早期病变是在表皮粒层内或其下部形成裂隙,再发展成水疱,伴棘层细胞松解。陈旧性损害中棘层肥厚及角化过度,真皮上部和棘层细胞内有少许炎性细胞浸润。红斑型天疱疮与落叶型天疱疮基本相同。在陈旧性损害内可见毛囊角化过度,伴棘层细胞松解和粒层细胞角化不良现象。电镜与免疫电镜检查电镜检查主要是棘层细胞间黏合质或糖被膜溶解,桥粒破坏,细胞间结合丧失,棘层细胞松解。各型天疱疮病变基本一致.但其程度各有不同。免疫电镜检查发现IgG沉积在表皮细胞间隙内,与棘层细胞松解部位相一致。
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