中度地中海贫血是一种遗传性血液疾病,患者可能出现贫血症状、生长发育迟缓、骨骼改变、黄疸、脾肿大等。治疗方法包括输血治疗、祛铁治疗、药物治疗、脾切除及造血干细胞移植等。 1.贫血症状:患者常感到乏力、头晕、心悸等,严重时影响日常生活和工作。 2.生长发育迟缓:身高、体重增长缓慢,智力发育可能也受一定影响。 3.骨骼改变:如颅骨增厚、颧骨突出等。 4.黄疸:皮肤和巩膜发黄。 5.脾肿大:腹部可触及肿大的脾脏。 6.治疗方法: 输血治疗:定期输入红细胞,改善贫血症状。 祛铁治疗:常用去铁胺等药物,减少铁沉积。 药物治疗:如羟基脲、丁酸盐等,促进胎儿血红蛋白生成。 脾切除:适用于脾功能亢进者。 造血干细胞移植:是根治的方法,但有严格适应证。 中度地中海贫血需要长期规范治疗和管理,患者应定期复查血常规、铁蛋白等指标,遵循医生建议,以提高生活质量。
你好,地中海贫血,主要在血液科治疗的,要防止给孩子遗传。一般来说,地贫和缺铁都会造成小细胞低色素。小细胞是指红细胞平均体积MCV低,低色素是指红细胞平均血红蛋白量MCH低。粗略区分地贫一般看红细胞数是否升高(地贫)或降低(缺铁),以及红细胞体积分布宽度是正常或减少(地贫)或是升高(缺铁)。这个指标分为两部分,RDW-SD和RDW-CV,RDW-CV受MCV影响,是相对值,RDW-SD是绝对值,更有指导意义。
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁、生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
传统的定期输血和除铁治疗并不完善,也不能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血不会隔代遗传。如果父母是地贫患者,而孩子未患地贫,那他/她的后代都不会是...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院