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巨大血小板病怎么回事
疾病：血小板功能异常提问于 2016-06-08 20:04 -
病情描述：
巨大血小板病怎么回事
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回答1
您好，巨大血小板病在临床上非常罕见，男女发病均等，是常染色体隐性遗传病，多数患者是由于近亲结婚，以血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良为主要的临床特征表现。基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。
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