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巨大血小板病的症状表现是什么
疾病：血小板功能异常提问于 2016-06-08 18:51 -
病情描述：
巨大血小板病的症状表现是什么
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回答1
您好，杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血，严重者有内脏出血、关节出血，女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。实验室检查：血小板减少伴巨血小板;出血时间延长;血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂聚集基本正常;血小板玻珠滞留试验可减低;血块收缩正常;vWF正常;血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。排除继发性巨血小板综合征。
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