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巨大血小板病的病因是什么
疾病：血小板功能异常提问于 2016-06-04 15:31 -
病情描述：
巨大血小板病的病因是什么
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回答1
您好，巨大血小板病的病因系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式 。基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。
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