鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣.主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥,粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病,先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病.从中医研究角度分析看,遗传为致病重要因素(约占80%),此外,脂质代谢异常,VitA水平低下,以及表皮皮质因子的代谢不平衡也是诱因.现代医学研究发现,精神因素,环境因素,内分泌失调,微循环障碍,以及化学物质的影响也是导致发病的原因.最新研究发现,鱼鳞病病在表皮,根在血液,缘于基因.原来患者体内存在血液基因病毒,在造血过程中产生一种“隐形血体蛋白”,与肌体代谢的有害产物活性氧相结合形成血毒,随血液循环全身,导致肝脏造血功能失调,形成微循环障碍,而生成本病,这一新的发现,破解了鱼鳞病难治复发的奥秘所在.所以说:治血必先治脏,清血毒必先排脏毒,这样,皮肤表皮细胞的分化机制才能恢复正常,鱼鳞病才能根治.鱼鳞病”按临床表现可分为四类型;(一)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异.常自幼发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展.皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症.或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis).常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离.亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病.更有角质增殖异常显著;表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病. 本病对称于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著.严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,皲裂及指(趾)甲改变.一般颜面,头皮,肘窝,腋下,腮窝,外阴,及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑.通常无自觉症状,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛.患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等. 组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失.其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关.棘层细胞变薄,基底层色素增加.由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓.汗腺皮质腺可萎缩.真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润. (二)性联遗传寻常鱼鳞病:较少见.由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病.皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,腘窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑.角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力. 组织病理角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润. 通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下: (三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性小疱或大疱.使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生.手掌受累者可影响功能. 组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润. (四)板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,国窝,腋窝和外阴等部较为明显.掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.本病属常染色体隐性遗传. 组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润.患此病首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重.因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤湿润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用.
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣.依遗传方式不同而分为:1.常染色体显性遗传寻常鱼鳞病:①常见.常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻.②基本特点:皮肤干燥,疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状.③皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝,臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害.④多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适.2.性联遗传性寻常鱼鳞病1).少见.属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病.2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝,腋下,脶窝.3).眼裂隙镜检查,男,女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点.3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病.此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体.出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱.其上再度形成鳞屑.四肢屈侧和皱襞部腹股沟,腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病.4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型.1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡.2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑.5.限局性线状鱼鳞病常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异.鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法,但是患者若能加强皮肤护理,再结合药物治疗,可使症状获一定好转.首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重.因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用.其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗:(1)西医治疗①内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日.但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状.②外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效.(2)中医治疗①内服法:血虚风燥证无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史,自幼发病,皮肤干燥,粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液.②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏).下列处方均有养血润肤之功效:1.桑椹粥:桑椹子15g,大枣30g,粳米60g同煮成粥.2.芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30g,红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上.3.木耳肉皮胨:猪皮100g,黑木耳15g,调料适量,先将猪皮洗净切碎熬到成胨,待成时加入黑木耳,调料即可.4.甲龟龙眼粥:龙眼肉20g,甲鱼肉30g,糯米50g,同煮成粥,食前加调料适量.5.每日以乌枣10g,糯米50g,黑芝麻12g,黑豆子15g,煮粥食用.6.海参粥:粳米,肥海参各60g同煮成粥.7.麻枣糖:蜂蜜500g,冰糖300g,黑芝麻60g,乌枣200g,先将乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,加入黑芝麻,再将蜂蜜熬制,待成膏时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖块大小,经常食用.
首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重.因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用.(1)西医治疗①内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日.但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状.②外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效.(2)中医治疗①内服法:血虚风燥证无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史,自幼发病,皮肤干燥,粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液.②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当榧逯两箍荩?ピ?钗拢?尤牖评?筛?.鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣.依遗传方式不同而分为:1.常染色体显性遗传寻常鱼鳞病:①常见.常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻.②基本特点:皮肤干燥,疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状.③皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝,臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害.④多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适.2.性联遗传性寻常鱼鳞病1).少见.属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病.2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝,腋下,脶窝.3).眼裂隙镜检查,男,女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点.3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病.此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体.出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱.其上再度形成鳞屑.四肢屈侧和皱襞部腹股沟,腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病.4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型.1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡.2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑.5.限局性线状鱼鳞病常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异.下列处方均有养血润肤之功效:1.桑椹粥:桑椹子15g,大枣30g,粳米60g同煮成粥.2.芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30g,红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上.3.木耳肉皮胨:猪皮100g,黑木耳15g,调料适量,先将猪皮洗净切碎熬到成胨,待成时加入黑木耳,调料即可.4.甲龟龙眼粥:龙眼肉20g,甲鱼肉30g,糯米50g,同煮成粥,食前加调料适量.5.每日以乌枣10g,糯米50g,黑芝麻12g,黑豆子15g,煮粥食用.6.海参粥:粳米,肥海参各60g同煮成粥.7.麻枣糖:蜂蜜500g,冰糖300g,黑芝麻60g,乌枣200g,先将乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,加入黑芝麻,再将蜂蜜熬制,待成膏时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖块大小,经常食用.
鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片.它被视为障碍角化或cornification,它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢. 该ichthyosiform皮肤病可分为根据临床表现,遗传介绍,与病理结果.继承和收购形式的鱼鳞病已被描述,眼改建中可能发生的具体亚型.五个不同类型的遗传性鱼鳞病存在,具体情况如下:寻常型鱼鳞病,层状鱼鳞病,表皮松解症,先天性ichthyosiform红皮,和X-连锁. 1.治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化; 2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸,银屑灵或氨甲蝶呤; 3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等; 4.有感染可外用抗菌素软膏. 5.中药治疗以祛屑生新,荣肌润肤,改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分. 另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用. 保持良好的心理状态,也很重要. 其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗: (1)西医治疗 ①内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日.但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状. ②外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效. (2)中医治疗 ①内服法:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥,粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液. ②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏).
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