什么是血友病

血友病是一组凝血功能障碍的遗传性疾病.本组疾病传统上指：①血友病甲,即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症.③血友病丙,即因子XI或凝血活酶前质缺乏症（血友病甲,乙较多见）.血友病甲和乙均属伴性隐性遗传.病理基因位于X染色体上.由女性传递,男性发病.多数有家族病史.无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故.血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病.共同特征是凝血活酶生成减少,凝血时间延长,终身有轻微外伤后出血倾向.血友病甲,乙的症状较重.血友病丙症状较轻,可终身不发病.患者自幼年起常有皮肤瘀斑,皮下及肌肉血肿,粘膜出血,关节积血.亦可见消化道,泌尿道等内脏出血.颅内出血少见,但常危及生命.关节积血以膝关节常受累,且常反复发生在同一关节.急性期出现关节红肿,疼痛,初发者可于数日数周内血肿完全吸收,疼痛消失,功能恢复正常.反复关节出血者,血肿吸收不全,可致慢性关节炎症,滑膜增厚,持续数月或数年后滑膜及骨质破坏,关节纤维化,导致关节强直畸形,功能丧失.　　血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法.但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状.可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法.然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状.如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活,但由于浓缩凝血因子十分昂贵,中国的患者很难承受这种预防疗法,只能在发生出血后输注浓缩凝血因子.　　由于浓缩凝血因子要从大量的血浆中提取,因而凝血因子疗法很容易传播病毒,历史上曾发生大量血友病患者感染艾滋病,乙型肝炎,丙型肝炎的悲剧.1985年开始对浓缩凝血因子进行加热处理,1987年又使用了增强的病毒灭活方法,从而使浓缩凝血因子不再传播病毒.然而,在中国,1995年起未经病毒灭火处理的浓缩凝血因子才被禁止生产.近年来,加拿大等国家开始用基因工程生产更廉价和安全的浓缩凝血因子.人的身体依靠血液的凝结来阻止受伤后的出血并帮助于康复.正常的血液凝结可以在受外伤后防止瘀血,而且可以阻止日常生活中轻微伤害所引起的出血深入肌肉和关节.正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果,其中一些物质就叫作凝血因子.如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象.　　血友病患者的凝血因子比正常人要少.血友病甲是这种疾病中最常见的一种,它是由于缺乏一种叫作第八因子(FVIII)的凝血因子而造成的.血友病乙则是缺乏第九因子(FIX).血友病病人的出血并不比正常人快,而是出血时间比正常人长得多.血友病几乎全部发生在男性身上,并且在所有的人口中都发现了病例.它是通过那些通常没有出血问题的妇女遗传的.大约有三分之一的血友病人没有家族病史.新生男儿的患病率大约为1：5000.通常病情越严重,瘀血和出血现象就出现得越早.另外,小孩在他开始爬行和走路之前很少有什么问题.发生在学走路孩子身上的一些不可避免的摔倒或碰伤可能就会引起皮下瘀血或嘴唇及舌头的出血.从2-3岁开始,出血（通常是大出血）可以导致肌肉和关节疼痛肿涨或造成胳膊和腿部的活动受限.正常方式的肌肉注射（如小儿疫苗注射）可能引起危险的大面积深度出血.获得免疫是重要的,这可以通过安全的皮下注射来达到目的.

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。治疗一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。二、替代疗法。（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。（四）凝血酶原复合物浓缩剂。三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。六、达那唑。。　　七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

血友病是一种先天性遗传性疾病,由于无法治愈患者需要终身就医的现状,给很多患者的治疗带来了严重的困难,今天,北京血液病研究治疗中心治疗血友病新的方法的问世,给广大患者带来了福音。1、通常,血友病人的皮肤割伤也可像正常人一样进行手术缝合。伤口严重的应立即缝合,有条件的话马上补充凝血因子,尽可能的长时间冷敷,压迫及抬高出血部位。冰块不可以直接接触皮肤,冰块应用厚毛巾包裹,因为长时间的冷敷,冰块会刺激和损伤皮肤。及时冷敷对止血相当有效,但对陈旧血肿的吸收无效。学步婴儿和儿童的小创口会聚集很多血块;如果血块不断扩大,可以轻轻揭去软泥样的血块,以便看清伤口部位,压迫出血部位,使其愈合。2、凝集在口腔内很柔嫩的,草莓样的血块不利于伤口愈合,并且使出血绵绵不断。从乳牙里不断聚集的血块很令人心烦,有时这也是引起贫血的原因。松动的牙齿应该小心并迅速地拔除,接着施压和冷敷。松动的牙齿被身体看作异物并且刺激牙龈。3、舌头割伤产生的出血会最终引发大量血液流失。如果这样的出血持续较长时间,应检测患儿的红细胞。如果贫血情况严重,应补充尽可能新鲜的血液。这种情况发生在婴儿和儿童身上尤其危险,因为他们的心血管系统柔弱,总体循环血液量少。口腔出血的儿童的饮食应给是冷的或冰冻的流质。不能用吸管,以防止已形成的血块脱落.奶瓶也不能过分使用,因为奶头也会碰落血块。4、与血管性血友病人(vonWillebrand)相比较,血友病人的鼻出血现象相对较少。将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果.如果有需要,可以小心塞住鼻孔。应适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入的血液可使大便呈黑色柏油状。

你好~~血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。　　2、替代疗法。　　（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。　　（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。　　（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。（国内普遍使用的药物）　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂。　　（5）重组人凝血因子。（国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。）　　3、去氨基－D－精氨酸血管加压素。　　4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。　　5、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。　　6、达那唑。　　7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。（如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。）　　8、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

血友病（homophilia），是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。血友病患者绝大部分为男性，典型患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。