单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变,狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位,其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见,占80%~90%。目前,介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。肺动脉下狭窄也称漏斗部肺动脉狭窄,有继发性和原发性两种类型,约占所有右室流出道梗阻病变的5%。原发性漏斗部肺动脉狭窄很少见,在漏斗部与右心室体部交界处的纤维束引起狭窄或为直接在肺动脉瓣下的纤维肌性组织。大部分肺动脉分支狭窄合并其他心脏畸形,常见合并Williams综合征、Noonan综合征等,狭窄可发生在肺动脉总干分叉处,左、右肺动脉等多个部位。肺动脉瓣狭窄的发生率在活产婴儿中为0.073‰~0.189‰。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%~30%。据估计肺动脉瓣狭窄在先天性心脏病小儿中占7%~12%。
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