血友病患者的生存状况如何

血友病患者的生存状况受多种因素影响，包括病情严重程度、治疗及时性和规范性、日常防护意识、合并其他疾病以及家庭支持情况等。 1.病情严重程度：重型血友病患者出血风险高，易出现严重并发症，影响生存质量；轻型患者症状相对较轻。 2.治疗及时性和规范性：及时接受凝血因子替代治疗，且治疗规范，能有效减少出血和并发症，改善生存状况。 3.日常防护意识：患者自身注重防护，避免受伤和剧烈运动，可降低出血风险。 4.合并其他疾病：若同时患有心血管疾病、感染等，会增加治疗难度和风险。 5.家庭支持情况：良好的家庭支持，包括心理和经济上的支持，有助于患者积极治疗和康复。 总之，血友病患者在现代医疗条件下，通过积极治疗和科学防护，多数可以过上相对正常的生活，生存状况得到显著改善。但仍需重视疾病管理，提高生活质量。

由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.指导意见：治疗　　新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量(L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平(％).因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100％,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25～30％血友病乙为20～25％一般需将血浆因子水平提高到30％以上.　

是说的白血病吗有的人找多了合适的骨髓做了移植后期恢复情况好的话就可以活很长时间的不能做就活不了多久的

症状:出血倾向（73%）反复出血（73%）骨质破坏（70%）腹痛（65%）血尿（65%）黑便（63%）出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1、皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。2、关节积血：是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。C.后期：关节纤维化、关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生。多见于用力的肌群。4、血尿重型血友病：A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡，咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关。鼻衄，舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致。舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。8、由出血引起的压迫症状及其并发症：血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等。舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。以上即为针对血友病能活多久这个问题所做的回答，希望可以给到您帮助，同时希望您有需要的话，还是得到医院咨询专业医生。以上仅供参考。

血友病患者的生存状况受多种因素影响，包括病情严重程度、治疗及时性和规范性、日常防护意识、合并其他疾病以及家庭支持情况等。 1.病情严重程度：重型血友病患者出血风险高，易出现严重并发症，影响生存质量；轻型患者症状相对较轻。 2.治疗及时性和规范性：及时接受凝血因子替代治疗，且治疗规范，能有效减少出血和并发症，改善生存状况。 3.日常防护意识：患者自身注重防护，避免受伤和剧烈运动，可降低出血风险。 4.合并其他疾病：若同时患有心血管疾病、感染等，会增加治疗难度和风险。 5.家庭支持情况：良好的家庭支持，包括心理和经济上的支持，有助于患者积极治疗和康复。 总之，血友病患者在现代医疗条件下，通过积极治疗和科学防护，多数可以过上相对正常的生活，生存状况得到显著改善。但仍需重视疾病管理，提高生活质量。