原发性血小板减少性紫癜是怎样的疾病？

原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，发病机制复杂，与免疫、感染、遗传等因素有关。症状包括皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。治疗方法多样，包括药物治疗、脾切除等。 1.免疫因素：自身抗体破坏血小板，导致血小板数量减少。 2.感染因素：病毒、细菌感染可能诱发疾病，如幽门螺杆菌感染。 3.遗传因素：部分患者存在遗传易感性。 4.药物因素：某些药物如肝素、奎宁等可能引起血小板减少。 5.其他因素：雌激素水平变化、自身免疫性疾病等也可能相关。 总之，原发性血小板减少性紫癜需要综合诊断和治疗，患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗和护理。

儿童急性血小板减少性紫癜不要过度治疗--------------------------------------------------------------------------------发布时间：2005-11-718：38：56被阅览数：580次来源：石家庄平安医院血液病网儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病，因其起病突然，皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出，家长恐慌、着急，到医院就医要求医生想方设法尽快缓解孩子的病情。面对急切为孩子求治的家长，一些医师便将大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A，甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上，想尽快稳定病情、缓解病情。　　孩子家长的迫切愿望与心情可以理解，一些医生的初衷也是好的。但是，任何一种疾病都有其自身的规律，急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素（如病毒感染、细菌感染等）、化学因素（如某些药物、苯）等作用于机体，导致机体免疫功能紊乱，产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制，使血小板迅速被破坏，血液循环中血小板减少，正常止血功能遭到破坏，容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击，出现一时的免疫功能紊乱，是机体应激反应的结果。大宗病例观察表明，儿童急性血小板减少性紫癜初起时给与适当的对症处理，严密观察，4～12周后，80％的儿童能自愈，也就是说机体自身或在药物适当干预下，经过一定的时间，能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少，血小板迅速提升，但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果，而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用消失后，机体的免疫功能并未恢复正常，仍然会出现破坏自身血小板，血小板还会降下来。环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂，或抑制B淋巴细胞，或抑制网状内皮细胞功能，或抑制T细胞功能，大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官功能尚未发育成熟的儿童身上，其产生的远期影响是很难预料的。　　近几年临床观察发现，现在儿童急性血小板减少性紫癜转为慢性的较前增多。这就意味着一些慢性血小板减少性紫癜患儿，将长期生活在血小板减少引起的痛苦之中。由急性转为慢性血小板减少性紫癜的原因很难说与当初的过度治疗无关系。　　人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系，机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡，目前还不是很清楚，更何况儿童的免疫系统的发育尚未完全成熟，免疫功能还在完善阶段。显然，在这样一个阶段，给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的，这样虽然可抑制异常的免疫，但对正常免疫的抑制也是不容忽视的。很难想象机体会在免疫抑制下协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系，并达到正常的平衡状态。对儿童急性血小板减少性紫癜大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎，对待这样一个大部分能自愈的疾病不宜治疗过度。石家庄平安医院血液科主任医师刘清池

您好：如有来京治疗意愿,请和我们联系,以便我们向你提供必要的帮助.联系电话：010----83607915/16/17/18/19/20/21/22----832联系人：白玛先生原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。病因病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。症状一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。检查一、血象。急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。二、骨髓象。急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。三、免疫学检查。四、其他。出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。治疗一、一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。二、肾上腺皮质激素。急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素。三、脾切除：脾切除是有效疗法之一。四、免疫抑制剂。五、免疫球蛋白。六、达那唑。七、输注血小板。八、血浆置换。九、促血小板生成药。十、中医中药。

中医：卷柏紫癜方中苗药材，调理脏腑，免疫脱敏，去除紫癜，绿色疗法。手术：脾切除能使患者长期缓解，虽导致其抵抗力降低，也对其可以缓解。饮食：1、仙鹤草，红糯米。仙鹤草先煎取汁，入红糯米煮粥，粥成后加适量红糖服食。补虚止血。2、牛骨髓，红糯米，同煮成粥，粥成后加适量盐、味精及葱、姜末。3、每天生吃连皮花生米。4、连皮花生米，猪蹄一只，老藕节适量，共煨汤食用。

你好！首先祝你早日恢复健康！我来给你谈谈“血小板减少性紫癜”的问题。以下均为转述，只作参考，不宜于临床治疗！什么是特发性血小板减少性紫癜？(原发性血小板减少性紫癜又名特发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。是一类较为常见的出血性疾病，85％病例的血清和血小板表面有IgG抗体，其特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多，脾脏无明显肿大。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型和慢性型两类。急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年1）特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理是什么？急性型特发性血小板减少性紫癜多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞病毒感染也可有短暂的血小板减少。目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。2）特发性血小板减少性紫癜有哪些临床表现？本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。1.急性型。多见于儿童，发病前l--3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。2.慢性型。多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。3）如何诊断及鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜？根据病史、皮肤黏膜出血症状，血小板减少，血小板寿命缩短，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A)，无明显肝、脾及淋巴结肿大，并排除其他引起血小板减少的疾病可诊断为血小板减少性紫癜。临床常需与以下疾病鉴别：1.再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。2.急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。3.过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。4.红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。5.Wisktt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。6.Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。7.血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。8.继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。4）如何治疗特发性血小板减少性紫癜？1.一般疗法：急性病例主要于发病1--2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2--3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10--15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。4.大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70--80％的病人可提高血小板计数。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5--2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次；或每次0.5--1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4--6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2--3mg/kg·d口服或每次300--600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2--6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4--6周。③硫唑嘌呤1--3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。7.脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70--75％。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。5）血小板减少性紫癜的中药偏方1.止血汤取黄芪30克，生地20克，藕节、白芨、山楂、茜草、红枣各10枚，花生衣6克。水煎服，每日1剂，每日服2次。本方止血摄血。2.芪菟二丹汤用生黄芪、菟丝子、鸡血藤各15克，赤芍、丹皮、丹参、骨皮、熟地、山药、玉竹、谷精草各10克，防风8克。水煎服，每日1剂，每日服3次。本方益气补肾，清散瘀热。3.陆鹤消癜汤取制商陆20克(先煎)，仙鹤草、生地榆各30克，黄芪、首乌、玄参各15克，党参、白术、山萸肉、丹参各10克，生甘草6克。水煎服，每日1剂，每日服2次。本方益气养阴，止血生血。6）血小板减少性紫癜的偏方、验方：1.取猪皮500克，白茅根60克(布包)，冰糖适量。将猪皮切碎，加入煎好的白茅根水中炖至稠粘，再加入冰糖拌匀，分4--5次食用，每日1次，连服数剂。本方清营解毒，适用于热毒郁营所致的血小板减少性紫癜。2.用水牛角30---60克。把水牛角削成薄片，加水煮2小时。分2--3次服。本方对血小板减少性紫癜有效。3.取红枣10--15枚，兔肉150--200克。同放炖锅内隔水炖熟，服用，亦可同放人瓦罐内煮烂，调味服食。本方补气摄血，适用于血小板减少性紫癜4.用阿胶30克，黄酒、赤砂糖适量。将阿胶加入少量黄酒和水，置水锅上炖溶化后，调入赤砂糖。每日2次分服，连服7天。本方滋阴降火，适用于阴虚内热所致的血小板减少性紫癜。5.取鸡血藤30克，当归12克，商陆(先煎3小时)20克，墓头回23克，仙鹤草30克，侧柏叶15克，生黄芪120克，生地60克，生甘草30克。水煎服，每日1剂，分2次服。本方补气培脾，活血化瘀，适用于原发性血小板减少性紫癜。黄芪、党参、当归各20克，肉蔻、熟地各18克，肉桂、熟附块各12克，山药15克，仙鹤草30克，阿胶(烊化)12克。水煎服，每日1剂，分2次服。本方治疗原发性血小板减少性紫癜方，功能温补脾肾。7）血小板减少性紫癜的食疗药膳。1.花生：每日吃120--180克带衣花生，或用花生衣30棵，红枣10枚，水煎服，每日1剂，5--7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。2.大枣粥：大枣1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益气养血之功。　3.二鲜饮：鲜茅根150克(切碎)，鲜藕20克(切片)。煮对常饮，每日4--5次。本方有凉血养阴，消瘀止血之功。　4.藕柏饮：生藕节500克，侧柏叶州财。捣烂取汁，加温开水服用，每日3--次。本方有凉血化瘀，收敛止血之功。　5.黄花鱼嫖：黄花鱼嫖120克，加水文火炖1日，时时搅拌至溶化，全料分作4次量，每日分2次服，服时需再加热。本方有调补气血之功。　6.刺地菜饮：鲜刺儿菜适量捣汁，和人少许黄酒，每次1小杯，且每日2--3次。本方有凉血止血之功。　7.大枣4份，藕节1份，将藕节水煮至粘胶状，再加入大枣同煮，每日吃适量大枣。　8.赤小豆花生汤：赤小豆50克，带衣花生仁30，冰糖20克加水适量，隔水炖至熟烂，吃渣喝汤。　9.猪皮50克，带衣花生30克，将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中，加水适量，文火煎煮。汤计较稠，疗效越好。分作2次趁热食用，可加红糖少许调味，四周为1个疗程。本方适用于血小板减少性紫瘤。8）如何护理血小板减少性紫癜患者？1.预防　　预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。　2.调理　　①发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。②慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。③饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。④脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。⑤有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。⑥本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免因瘙痒抓破感染。爱心提示：以上介绍用方，请务必咨询当地正规中医医院，结合自身生理特点和不同的病理变化，辨证选择使用。以上回答如果满意，请不要辜负我的一片好意，及时点击“采纳为答案”。