地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由珠蛋白基因缺陷导致。应对方法包括定期检查、饮食调整、预防感染、适当运动和规范治疗等。 1.定期检查:包括血常规、血红蛋白电泳等,以监测病情变化。 2.饮食调整:多摄入富含蛋白质、维生素和铁的食物,如瘦肉、蛋类、新鲜蔬果。 3.预防感染:注意个人卫生,避免接触感染源,预防感冒等疾病。 4.适当运动:如散步、瑜伽等,增强体质,但避免剧烈运动。 5.规范治疗:轻型一般无需特殊治疗;中型和重型可能需要输血、去铁治疗,药物如去铁胺、地拉罗司、去铁酮等。造血干细胞移植是根治重型地贫的方法,但有严格适应证。 地中海贫血需要长期管理和治疗,患者应保持积极心态,遵循医嘱,定期复查,以提高生活质量。
是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。一、药物治疗:1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。二、手术治疗:1.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。2.造血干细胞移植三、其他特殊疗法:
准妈妈,不用那么担心,如果准爸爸不是地中海贫血,那你的宝宝就没什么事,如果准爸爸是地中海贫血,那就得去做基因检测了!我是地中海贫血,我老公不是,我宝宝现在也是健健康康的!
1.一般治疗注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E 2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一 红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗 3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine)可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)则开始应用铁鳌合剂去铁胺每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日 4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差脾切除可致免疫功能减弱应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证 5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法 6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5-氮杂胞苷(5~AZC)阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
传统的定期输血和除铁治疗并不完善,也不能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血不会隔代遗传。如果父母是地贫患者,而孩子未患地贫,那他/她的后代都不会是...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院