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不稳定血红蛋白病是怎么回事
疾病：提问于 2015-12-05 10:15 -
病情描述：
不稳定血红蛋白病是怎么回事
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回答1
血红蛋白病是一组由于血红蛋白（Hb）遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白肽链结构异常，称异常血红蛋白病；另一类导致珠蛋白肽链合成障碍，称地中海贫血（见另文）。异常Hb至今发现了数百种，其中一半以上无临床表现。异常Hb引起的临床表现可分四类：
(1)镰刀形红细胞性贫血，如HbS，仅在非洲黑人中多见；
(2)不稳定Hb；
(3)HbM病（家族性紫绀）
；(4)Hb氧亲和力增高（伴有红细胞增多症）或减低（家族性紫绀）。
不稳定Hb病是Hb的珠蛋白α链或β链发生某个氨基酸被置换或缺失，使Hb分子变得不稳定，容易发生变性沉淀。此类异常Hb至少已发现有80余种。不稳定Hb在红细胞内发生变性、沉淀，形成了变性珠蛋白小体（Heinz小体），引起了慢性溶血性贫血。-
- 龚峻梅 副主任医师 血液肿瘤科/血液病科 南方医科大学中西医结合医院 (三级甲等) 擅长：从事血液病临床工作20余年，擅长白血病、...
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