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红细胞生成性原卟啉症是怎样的一种疾病？
疾病：卟啉病提问于 2024-10-08 10:52 -
病情描述：
红细胞生成性原卟啉症是什么病？
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回答1
红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的遗传性疾病，由于血红素生物合成途径中的酶缺陷导致原卟啉在红细胞、血浆和皮肤中蓄积，从而引起一系列症状。常见症状包括皮肤对日光敏感、皮肤疼痛、红斑等，严重时可出现水疱、瘢痕。 1. 病因：主要是由于亚铁螯合酶活性低下，导致原卟啉生成过多。 2. 症状：皮肤暴露于日光后迅速出现灼痛、红斑、肿胀，甚至水疱和血疱，愈后可遗留瘢痕和色素沉着。 3. 诊断：通过测定红细胞、血浆中的原卟啉水平，结合患者的症状和家族史进行诊断。 4. 治疗：避免日光照射是关键，可使用β-胡萝卜素、维生素 E 等药物改善症状。严重者可使用羟氯喹等药物。 5. 预后：经过积极治疗，症状可得到一定控制，但难以完全治愈。患者需要长期注意防护和治疗。 红细胞生成性原卟啉症虽然罕见，但通过早期诊断和合理治疗，可以减轻症状，提高患者生活质量。患者应在医生指导下进行治疗和防护。
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