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患上范科尼综合征应如何处理
疾病：提问于 2015-12-06 15:45 -
病情描述：
患上范科尼综合征应如何处理
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回答1
范科尼综合征是一种罕见的遗传性或获得性近端肾小管功能障碍性疾病，患者常出现多种代谢紊乱。一旦确诊，应及时采取治疗措施。面对身体不适，切勿拖延，应立即就医并遵循医嘱，安全有效地恢复健康。
1.疾病原理：由于近端肾小管重吸收功能障碍，导致葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、碳酸氢盐等物质大量丢失。
2.治疗方法：补充缺乏的物质，如中性磷酸盐，同时合用维生素D以改善骨病，如维生素D3或1,25(OH)2D3。用药应从少量开始，逐渐加至足量，并遵医嘱。
3.监测指标：监测尿钙排量，防止肾钙化，标准通常为不超过0.5mg/d。
4.饮食调整：限制钠、钾的摄入，保证充足的热量和蛋白质。
5.定期复查：定期检查肾功能、电解质等，评估治疗效果和病情变化。
6.就诊建议：根据病情轻重，可选择在基层医院或更高级别医院的儿科、遗传代谢病科就诊。
总之，范科尼综合征需要综合治疗和长期管理，患者要积极配合治疗，以提高生活质量。-
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