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血小板型假性血管性血友病是怎样的一种疾病？
疾病：血管性血友病提问于 2024-10-08 11:19 -
病情描述：
血小板型假性血管性血友病是什么病？
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回答1
血小板型假性血管性血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由血小板膜糖蛋白基因突变引起，表现为出血倾向，涉及血小板功能异常、凝血障碍等。 1. 病因：主要是血小板膜糖蛋白基因的突变，导致血小板与血管性血友病因子的结合异常。 2. 症状：常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可有胃肠道、泌尿生殖道出血。 3. 诊断：通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。 4. 治疗：一般采用止血药物，如氨甲环酸、维生素 K 等。严重出血时可能需要输注血小板。 5. 预后：多数患者经合理治疗可控制出血症状，但需长期监测和随访。 血小板型假性血管性血友病虽罕见，但早期诊断和适当治疗有助于改善患者生活质量，减少出血风险。患者应定期就医，遵循医嘱治疗。
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- 邢学法 主治医师 外科 冠县辛集中心卫生院 (一级)
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