马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病,常累及心血管、骨骼和眼部等。全身疼痛难忍可能与心血管病变、骨骼异常等有关。治疗包括药物治疗、手术治疗等。 1.疾病介绍:马凡综合征是由于基因突变导致的,其特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,常伴有心血管系统异常,如主动脉扩张、主动脉夹层等,还可能影响骨骼、眼部等。 2.药物治疗:常用药物有β受体阻滞剂如美托洛尔、普萘洛尔等,能降低心率和血压,减少主动脉扩张的风险;血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利等,有助于改善心血管功能;抗凝药物如华法林、利伐沙班等,预防血栓形成。 3.手术治疗:当主动脉直径过大或出现夹层时,需进行手术治疗,如主动脉置换术。 4.生活管理:患者应避免剧烈运动和重体力劳动,保持良好的生活习惯,戒烟限酒。 5.定期复查:定期进行心脏超声、眼部检查等,监测病情变化。 马凡综合征需要长期管理和治疗,患者应积极配合医生,遵循医嘱,以提高生活质量,延长生存期。
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杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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