糖原累积病X型是怎么引起的
糖原累积病X型又称环3’5’-腺苷-磷酸依赖性激酶缺乏症,是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。[详细]
糖原累积病O型是由什么原因引起的?
系糖原合成酶缺乏引起的,肝脏的糖原减少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原贮存不足将迅速导致匮乏而引起低血糖症。[详细]
糖原累积病Ib型是怎么引起的
糖原累积病I b型,又称糖原累积病拟GSDI型,是由于肝细胞微粒体膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常,但不能通过膜转运。[详细]
请问糖原累积病V型病因是什么
由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,表现骨骼肌受累症状。[详细]
糖原累积症是怎么引起的
糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。 [详细]
糖原累积病I型是怎么回事
您好!糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。[详细]
糖原累积病Ⅱ型是怎么回事
你好,是由于α-l,4-葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏所致,该酶是一溶酶体酶,能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖,酶缺乏时,大量糖原累积在溶酶体内,溶酶体膨胀造成细胞受损。[详细]
糖原累积病I型是什么原因
您好!I型糖原累积病是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。[详细]
糖原累积病Ⅱ型的发生的原因
你好,是由于α-l,4-葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏所致,该酶是一溶酶体酶,能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖,酶缺乏时,大量糖原累积在溶酶体内,溶酶体膨胀造成细胞受损。[详细]
糖原累积病Ⅳ型的病因是什么
您好,病因糖原累积病Ⅳ型呈AR遗传。[详细]
糖原累积病Ⅵ型怎么回事
您好,糖原累积病Ⅵ型又名Hers病,肝磷酸化酶缺乏症。糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中,肝肿大,肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。本病呈AR遗传。[详细]
糖原累积病Ⅴ型的病因是什么
您好,病因由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,表现骨骼肌受累症状。[详细]
糖原累积病Ⅳ型怎么回事
您好,糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病,支链淀粉病或淀粉-(1,4-l,6)转葡糖苷酶缺乏症[amylo-(1,4→l,6)transglucosidase deficiency]。罕见。病因糖原累积病Ⅳ型呈AR遗传。[详细]
糖原累积病Ⅵ型的病因是什么
您好,糖原累积病Ⅵ型的病因糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中,肝肿大,肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。属AR遗传。[详细]
糖原累积病Ⅲ型怎么回事
您好,糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ,Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ,Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉,肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常...[详细]
糖原累积病Ⅴ型怎么回事
您好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,表现骨骼肌受累症状。[详细]
糖原累积病Ⅲ型的病因是什么
您好,GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病,由于酶缺陷的种类不同,造成多种类型的糖原代谢病,其中Ⅰ,Ⅲ,Ⅵ,Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ型以肌肉组织受损为主。[详细]
糖原累积病性水肿是怎么回事?
你好,发病机理本病可分为两大类,即肝一低血糖性糖原累积病及肌一能量障碍性糖原累积病。肝一低血糖性糖原累积病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕见的Ⅰ型型G一6一P微粒体转移酶缺乏(Ⅰb型),脱分支酶缺乏(Ⅲ型),肝磷酸化酶缺乏(Ⅳ型)和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶B激酶缺乏。肌一能量障碍性糖原累积病包括肌酸磷酸酶缺乏(Ⅴ型),磷酸果糖激酶缺乏(Ⅶ型),磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM单位...[详细]