尿黑酸尿与褐黄病的病因
尿黑酸尿与褐黄病的病因不明,属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平,不再进一步转化为乙酰乙酸,由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素,使尿液变黑。[详细]
尿黑酸尿与褐黄病的病因
肾消耗病-肾髓质囊性病复合征的症状早期出现多尿、夜尿(由于远曲小管及集合管受损引起浓缩功能及尿酸化功能降低),发育迟缓,正色素性贫血,很少见蛋白尿或尿中出现有形成分。在肾功能不全的后期,贫血很严重。肾小管功能障碍表现为糖尿、氨基酸尿、酸化尿能力降低、潴钠功能下降导致严重低钠血症等。伴有肾视网膜发育异常时,常表现为眼的异常,包括色素性视网膜萎缩或发育不全,可致先天性盲。且有进行性视网膜变性。病情经过...[详细]
请问尿黑酸尿症的病因是什么
本病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,在空气中被氧化为黑色色素,因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。本病是常染色体隐性遗传病。[详细]
造成尿黑酸尿与褐黄病的原因是什么?
你好,尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。一旦发现病情应该及时到医院去检查并接受相应治疗。[详细]
尿黑酸尿与褐黄病是怎么回事?
你好,根据尿液变黑,皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病,应考虑本病的可能,尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊。由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的获得性褐黄病,尿中则不出尿黑酸,也无关节病。[详细]
尿黑酸尿与褐黄病是什么原因引起的
你好!尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中,所引起的的病症。药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的一种病症。[详细]
尿黑酸尿与褐黄病怎么回事
尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。[详细]
尿黑酸尿与褐黄病的病因是什么
尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病。[详细]